请问PBC肝硬化引起的腹水，该如何治疗？

maplekasen

爸爸在5-6年前就检查出了肝硬化，当时在医院查了一圈病毒都没有查到，最后发现是肝内胆管阻塞引起的胆汁郁积型肝硬化。之后一直吃优思弗，间或一些国产的熊去胆，估计老爸想省钱，我也不知道有多久了，现在是早上一粒优思弗，晚上一粒国产的。

刚开始吃优思弗的时候控制的不错，加上老爸讳疾忌医，所以他已经2-3年没有去查了。去年7月份做了个肝功，结果如下：（括号内是正常值）

丙氨酸氨基转移酶  73（5-50）  谷草转氨酶    107 （10-50）   碱性磷酸酶  659（40-309） 谷氨酰转肽酶 672 （0-55）
乳酸脱氢酶  195  （100-250）  总蛋白  84.2 （61-83）   白蛋白  35.5 （35-55） 球蛋白  48 （20-33） 总胆红素 94.5 （2.0-20） 直接胆红素  67.7 （0-4）

然后继续吃优思弗和中草药。但是前两天因为股沟部疼，老爸去看外科，说是小肠气，要动手术，但是B超作出来说是有腹水，但没有注明腹水有多少，做B超的人说腹水的量还好，外科大夫摸下来说蛮多的。转去消化科，直接开了住院单了，因为三甲医院床位紧张，现在等床位中。新的肝功能检查报告要下周才能拿，抗凝血的报告里，就是钾略低，其他都正常，钠是140。

我们都知道这是PBC引起的腹水，也都有心理准备了，但是因为优思弗也吃了满久了，不知道是否是产生了耐药性？还是说，因为我老爸有一粒用的是国产的，所以导致了腹水？？今后该怎么治疗？？作为家人，我们应该怎么给他补充营养阿？？？

谢谢大家！

liver411

优思弗不会耐药的，是他服用的剂量不够。难道医生没有处方规定服用多少剂量么？正常人体重需要每天服用4颗，每次250毫克！！！（与饭菜同时服用）
如果有腹水，需要首先戒盐（每天不能超过1500-2000毫克钠的摄取），外加利尿。之后评估其它条件看看是否可以手术。很多时候腹股沟/阴囊小肠疝气可以滑动回去，腹水下去，压力减低会好转。不行再考虑。
PBC主要缺乏溶脂性维生素，比如：E，D， K，A...好像E有制造成溶水的比较容易被PBC患者吸收，不过中国可能难找到。
此外，需要检查内镜预防出血。

maplekasen

谢谢liver411，老爸说按照体重他每天应该吃两颗优思弗的~~~因为这个药配起来一张单子配不了太多，他怕麻烦所以不高兴一直去配，就用国产的替代了。我会盯着他让他还是用进口的，并且看看加量的情况。另外就是等医院的床位了。。。相信有医院的治疗和大家的建议，老爸一定会好起来的。

另外liver411，你可不可以提供一些溶脂性维生素的资料或者说药名、品牌名？英文的也可以，我的客户里有不少澳大利亚的朋友，可以托他们带过来。再次感谢！

liver411

你父亲只有33.33公斤体重？每公斤体重需要15毫克，每个人最好每天4次，每次250毫克...相当于66.67公斤体重，相当于133.33市斤？而且它超量一点比较好。这里是个英文的用药说明：

quoted from Dr Palmer's...

Ursodeoxycholic Acid

Ursodeoxycholic acid (also known as UDCA or ursodiol) is the drug most commonly used to treat PBC. In fact, it is the only drug that is FDA approved for the treatment of PBC. Ursodeoxycholic acid was initially found to be beneficial for people with PBC in the early 1980s and became FDA approved in 1998. It is manufactured by Axcan Pharma(Mont Saint Hillaine, Quebec, Canada) under the brand name URSO. URSO is taken with food in oral pill form at a dosage of 13 to 15 milligrams per kilograms of body weight each day administered in four divided doses. Each pill is 250 milligrams.  In November 2004 a new form of URSO will be available - known as URSO Forte. Each pill of URSO Forte will be 500 mg. Thus, this pill will allow for the ease of taking only one pill twice a day as the typical dosage. Actigall is another brand name for ursodeoxycholic acid.  Actigall is marketed by Novartis (Summit, NJ) in tablets of 300mg.  This drug is not FDA approved for the treatment of PBC, therefore its use is considered “off label”.  Generic ursodeoxycholic acid is also available ñ known as ursodiol.  Since ursodiol costs about 10 percent less than the brand name products (URSO and Actigall), many insurance companies prefer its use for the treatment of PBC.

除非他用的是URSO Forte-500毫克一粒？Actigall-300毫克/颗（也要三个）?

溶于水的维生素E叫“water soluble vitamin E”，可以买到。其它的需要和饭菜一起服用才能补充到（借助饭菜脂肪溶解）。

liver411

PS: D 要和该片一起吃，而且早上10-11点钟的太阳要晒（不厉害/也不会太弱）

maplekasen

真的很感谢Liver411，我仔细看了下用法，看来他用量和用法都有问题。。。。我会仔细盯着他叫他按剂量吃的，这几天已经在服用利尿的药了，希望住院的时候可以得到更好的治疗。VE VD的话，我应该可以搞得到，希望他能够恢复好吧。。。他的面色现在很差。。。。而且因为我奶奶，我奶奶的妹妹都是死于这个病，所以他一直都很害怕，也不敢肯积极治疗。。。唉

liver411

利尿剂最好是补钾的安体舒通（100毫克）+速尿（40毫克）起量。 每天一次就好。要忌口不然多少利尿剂都是白费。
如果用药量合理足够，他的IgM，AMA，ALT，和胆红素，ALP，GGT等都应该好转才对。

另外，一定要争取去做内镜检查，在第一时间预防处理首次出血的危险！！！

maplekasen

hi,liver411，谢谢你一直都回帖给予意见和帮助！！

我爸爸本周一已经入院了，周二做了肝脏B超，居然说已经没有腹水了。。。医生说可能是当时门诊开的利尿剂起了作用。之后利尿剂就停掉了，一直在补钾，因为钾只有1点多。。。吊了好几天钾，到现在也只有2.6.....另外，周三做的核磁共振报告也出来了，说腹水还是有的，可能当时B超做不出来。肝内胆管阻塞倒是没有了，但是有胆囊炎。。。（难道结石钻到胆囊里去了么？）另外，一些实习的医生说，钾一直补不上去，可能是肾功能的问题，我爸爸的血肌酐好像是180左右。具体的要到周一主任查房的时候才会有一个综合判断。

我想问一下，有没有可能，这次的腹水不是肝腹水，而是肾脏引起的腹水？？

liver_GZ

建议：
1.　要明确诊断“原发性硬化性胆管炎”是否成立；
2.　排除外科因素导致的梗阻性黄疸（比如结石、肿瘤、异物[包括寄生虫]等）；
3.　低血钾应尽快纠正。
4.　利尿治疗，同意411老师。

是否存在肾功能损害，请肾内科会诊，查24小时尿肌酐清除率、ｂｅｔａ2微球蛋白等。
一般情况下，长期的中重度高胆红素血症患者都合并有细胞内低钾和一定程度的肾功能异常。

此外，对于PSC，熊脱氧胆酸（UDCA，优思弗）是必不可少，UDCA的剂量，标准用法是20ｍｇ/ｋｇ体重。

也有尝试30ｍｇ／ｋｇ体重的用法，见下面文献。

J Hepatol. 2008 May;48(5):792-800.

High dose ursodeoxycholic acid for the treatment of primary sclerosing cholangitis is safe and effective.

Cullen SN, Rust C, Fleming K, Edwards C, Beuers U, Chapman RW.

Gastroenterology Department, Wycombe General Hospital, High Wycombe, UK. [email protected]

BACKGROUND/AIMS: Ursodeoxycholic acid (UDCA) has been shown to improve serum liver tests in primary sclerosing cholangitis (PSC), but controlled trials have shown inconsistent effects on liver histology, and did not reveal a survival benefit. This pilot, randomised dose-ranging trial attempted to determine whether further enrichment of the bile acid pool with UDCA would lead to an improvement in outcome for PSC patients. METHODS: Thirty-one patients with PSC were randomised to treatment with either 10 mg/kg (low dose), 20 mg/kg (standard dose) or 30 mg/kg (high dose) daily of UDCA for 2 years. Patients were assessed every 12 weeks and underwent liver biopsy at the beginning and end of the trial. RESULTS: Serum liver tests improved in all groups taking UDCA. Survival probability at 1-4 years as evaluated by the Mayo risk score tended to improve for all patients and significantly improved for the high dose group (p<0.02). Only 3 (10%) of all patients had a Ludwig score showing histological deterioration over the trial period. CONCLUSIONS: High dose UDCA is well-tolerated and is associated with an improvement in survival probability. A trend towards stability/improvement in histological stage was also observed. This treatment appears to be effective for PSC and deserves further evaluation.

Publication Types:
Randomized Controlled Trial
Research Support, Non-U.S. Gov't

liver411

在消化，肝脏疾病方面，钾的低落可能会和镁的低落同时存在（potassium and magnesium homeostasis），可能都要补充才能保持细胞基础上钾的存在。不排除肾脏问题或因为点滴或利尿剂用的不恰当造成肝肾综合/肾脏问题。追溯用药历史，是否服用过伤害肾脏的药物/草药...是否钠也低落...等等。