终于查清楚肝硬化的病因了！

czsym

学习了，我妈妈也是PBC，自身免疫性肝硬化。请问怎么治疗啊。

高血压

是肝豆状核变性，肝移植可以根治。好好咨询一下，我见过一个20岁的小朋友，术后恢复极好

fpxa

过年了！还要在医院输液！

天高云淡8

liver411

高血压 发表于 2010-12-28 06:44
是肝豆状核变性，肝移植可以根治。好好咨询一下，我见过一个20岁的小朋友，术后恢复极好 ...

如果是Wilson's Disease，早期可用藥+嚴格控制銅的攝取+治療預防神經損害。通常用的藥物有：

       (一)二巯基丙醇(dimercaprolum)
　　BAL是含雙巯基的化合物，水溶液不穩定，故配成10%油劑溶液，僅供肌內注射，已趨向淘汰。缺點是：①副反應多，如臀部膿腫、肝功能損害等使病人被迫停止治療；長期連續應用，排銅作用逐漸衰減。

　　(二)二巯丁二酸(dimercaptosuccinicacid，DMSA)和二巯丁二酸鈉(sodiumdimercaptosuccinate，Na-DMS)Na-DMS靜注後，血濃度 迅速達高峰，4小時排泄80%，無蓄積作用。優點爲：①Na-DMS排銅量較高，不僅尿排銅量較療前平均增高7.7±1.4μmol/24h且膽汁排銅平均增加1.5倍；②DMSA除輕度胃腸反應及出血傾向外，副反應較少，可作爲長期維持用藥。缺點爲：Na-DMS出血傾向較重，易引致嚴重鼻衄及皮膚紫癜。

　　(三)二巯丙磺酸鈉(Sodiumdimercaptosulphonate，DMPS)DMPS對重金屬解毒作用與BAL相似，但毒性較BAL低約20倍，排銅效果遠 強于BAL。優點爲：在各種排銅藥物中，尿排銅量最高，副反應少。缺點爲：偶見粒細胞缺乏症。

　　(四)D-青黴胺(penicillamine，PCA)PCA化學名爲β，β-二甲半胱氨酸(β，β-dimethylcysteine)，它是青黴素的水解産物，臨 床主要應用右旋青黴胺(D-penicillamine)和正-乙酰消旋青黴胺(N-acetyl-DL-penicillamine)。優點爲：尿排銅增加達 24.4μmol/24h，僅次于DMPS，而強于BAL、Na-DMS、DMSA及鋅制劑等。缺點爲：(1)副反應多，早期易發生過敏反應和白細胞減少， 長期服藥可發生SLE、MG、穿通性匐行彈性組織變性、粒細胞缺乏症及再生障礙性貧血等嚴重副反應；(2)長期服用，排銅作用逐漸衰減。因此，盡管中國外仍將PCA作爲HLD的首選和常規治療，但由于多種副反應，使需要終身服用排銅的HLD，往往被迫停藥。因此，倡導多種排銅藥中西醫結合綜合治療爲佳。

　　(五)依地酸二鈉鈣(calciumdisodiumedtate，CaNa2EDTA)口服吸收差，臨床常采用肌內或靜脈注射，于注射後1小時左右均勻地分 布全身細胞外液，但不能進入紅細胞內，藥物屬水溶性，故不易透過血-腦屏障，腦內濃度極低。優點爲：價格低廉，副反應小，尿排銅高于BAL。缺點爲：(1)因與鋅、鐵絡合遠高于銅；(2)連續使用，尿排銅作用漸減弱；(3)長期大劑量應用，可引起腎髒損害； (4)排鋅、鐵遠高于排銅。

　　(六)三乙烯羟化四甲胺(triethylenetetraminedihydrochloride，trientine，TETA)TETA是一種多胺類金屬絡合劑，1982年美國 食品與藥物管理局(FDA)指定爲對不能耐受PCA的HLD患者的治療藥物。本品極易吸收，迄今尚無有關TETA在體內代謝的研究報道。有 人TETA在體內可能通過與球蛋白競爭和銅絡合，使尿排銅增加。優點爲：TETA排銅效果較高。缺點爲：價格昂貴，可能致腎髒損害 、EPS等嚴重副反應。

　　(七)鋅制劑多數學者證明，食物中的鋅抑制銅的吸收，血液中銅和鋅的含量呈負相關，血漿鋅濃度增高，銅含量相應減少。對49 例HLD口服硫酸鋅治療，36例于治療3周後尿銅明顯增高；1989年觀察20例HLD口服葡萄糖酸鋅，均于4周內尿排銅顯著增高。表明鋅制劑對體內貯積的銅有一定的清除作用。

fpxa

每天输液，有时候好迷茫！需要终身服药！人的命运为何如此不同

hzmjk

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有药吃终归是幸福的。

渺小渺

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暴走妈妈捐肝救子，她的儿子得的好像就是这个病

fpxa

生病了！才知道健康的宝贵！从此以后，疾病将伴随我的终身！

fpxa

大夫说我还要四个疗程，看来我要再医院过年了