版主LIVER411 、G2能关注吗？ 一个幼小生命的求救

白果之女

版主希望您能关注到我的帖子，我是一个不幸的父亲，6月初我喜得一女儿，长得非常可爱聪明，一家人沉浸在万分的幸福中，但好景不长，我的女儿黄疸经医治一直不退，开腹探查基本排除胆道闭锁，切肝样本显示：肝细胞纤维化伴胆汁淤积，医生说是先天性胆汁淤积性肝硬化，看着孩子慢慢走向死亡，我与她母亲每天都像在油锅里煎熬，有时真想抱着孩子一块去死。
孩子在云南省儿童医院主要检查如下： 1 SPECT 显示：肝脏清除显影剂速度明显减慢，提示肝功能受损：24小时显影剂未能到达肠腔，不能排除先天性胆道闭锁 2 CT 显示：肝脏右叶增大 3 外科开腹探查： 未发现胆管堵塞，胆囊及胆管呈条索状， 4 肝功显示：谷丙转氨酶454.10 U/L 谷草转胺酶584.20 U/L谷胺酰胺转移酶667.00 U/L 总胆红素246.7 u mol/L 直接胆红素102.70 u mol/L 间接胆红素144.00 umol/L
想问下版主或其它网友：我该怎么办，孩子还有救吗？

开心快语

为什么没人给看看那？

老胶东

请耐心等待专业人士的到来

人之初？

加入胆道闭锁交流群50032612

老胶东

我刚刚看到411老师来了
帮您顶起来 让411老师帮您解答吧

liver411

女孩子，婴儿，因该排除“先天性胆道闭锁”，但胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难者主张早期手术探查。
是否做了131I标记玫瑰红(131I -RB)排泄试验，之后测定粪便中131I的含量可了解胆道阻塞的情况？
十二指肠引流液中胆红素测定？
开腹检查没有做肝脏穿刺评估组织学状况？
胆道闭锁有可能是感染造成的结果，比如，EB病毒，疱疹病毒，风疹病毒或巨细胞病毒，甚至先天梅毒...有感染史的话更要注意。（因为新生儿免疫系统未成熟，很容易发展成其它疾病比如，肝硬化 ）

此外，婴儿第二个最容易造成硬化的因素是遗传，基因等方面的疾病，比如，Wilson Disease， （婴儿也会有PSC，PBC）或代谢异常，比如：糖代谢异常。

缩窄性心包炎也会造成肝硬化，门脉结构改变，α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Fanconi综合征、戈谢病等;含铁血黄素沉着症和血色沉着症(hemachromatosis)的后期进展为肝硬化（某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。）

毒物及药物中毒：如砷、磷、铋、氯仿、异烟肼、辛可芬、毒蕈等中毒也会。

因为婴儿不会说话，不能陈述病情，而造成硬化的因素很多很多，最好到大的专科医院，找到病因才好治疗。

白果之女

谢谢版主和大家的关注，非常感谢，如果有类似病的家长可联系我QQ985777137

leolliner

可怜的孩子，默默祝福你。

老胶东

楼主这几天情况怎么样了