肝硬化引起的肝脏以外其它脏器的病变

liver411

　　“肝性脑病、肝肾综合征、上消化道大出血等是大家所熟知的、常见的肝硬化并发症，除此之外，肝硬化还可引起一些其他脏器的病变，如肝肺综合征、肝硬化性心肌病、门脉性肺动脉高压及肝硬化性骨病等，同样不可忽视。正确认识肝硬化引起的肝外脏器病变，在积极治疗肝硬化的基础上，有效预防和控制这些疾病，可以为肝硬化患者的系统治疗提供帮助，从而提高患者的生活质量。”

　　门脉性肺动脉高压

　　门脉性肺动脉高压（POPH）是指在门静脉高压基础上发生的，以休息时平均肺动脉压（MPAP）>25mmHg，肺血管阻力（PVR）>240dynes/s/cm5，肺小动脉嵌入压（PAOP）<15mmHg或肺内血流梯度（TPG）>12mmHg为特点的疾病。如患者MPAP>50mmHg，则死亡率极高。

　　临床表现与诊断：在疾病早期，患者的临床症状不明显，除肝硬化的相关表现外，无特异性体征。随着疾病进展，患者可出现水肿、乏力、呼吸困难、腹胀、心悸、胸痛和晕厥等，其中最常见的是用力后呼吸困难，并出现颈静脉怒张、腹水、下肢水肿等右心功能衰竭的表现。

　　诊断可根据临床表现，同时结合检查结果，如胸片提示肺动脉段凸出，心电图显示电轴右偏，右束支传导阻滞，右心室肥厚等。此外，还可实施经胸腔多普勒超声心动图检查，其筛查中重度POPH的敏感度和特异度分别为97%和77%。

　　治疗：常用药物包括：前列环素衍生物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂等。虽然药物治疗可以降低患者的肺动脉高压，从而有利于肝移植手术的顺利进行，但对于伴有中重度POPH的患者，死亡率仍较高。

　　肝肺综合征

　　肝肺综合征（HPS）是指由于肝脏受损或门静脉高压引起肺内微血管发生改变，伴或不伴有低氧血症，外周血动脉血氧分压<70mmHg或者肺泡气－动脉血氧分压差（PAO2-PaO2）>20mmHg。在肝硬化患者中，HPS的发生率约为15%～30%。研究显示，HPS可增加肝硬化患者的死亡率。

　　临床表现与诊断：除了肝硬化自身的症状外，患者尚有呼吸困难、直立性低氧血症、紫绀和杵状指等。目前尚未发现肝硬化患者发生HPS的预测因素，也没有建立可靠的临床诊断标准。脉搏血氧测定法（SpO2）仍是目前检测低氧血症和HPS最简单有效的方法，如果患者 SpO2<95%，对比超声心动描记术（CTTE）显示肺泡内血管扩张，血气分析提示动脉血氧分压<70mmHg，则可诊断HPS。

　　治疗：目前尚无确定可靠的治疗方法。如患者出现HPS，可给予吸氧治疗，特别是在夜间。肝移植是目前唯一能够有效治疗和逆转HPS的方法，但HPS的存在也会升高肝移植术后的死亡率，特别是当患者存在低氧血症时。

　　肝硬化性心肌病

　　肝硬化性心肌病（CCM）是指肝硬化患者的心脏收缩和舒张功能、电生理变化、心脏结构和血清学指标发生改变。

　　临床表现与诊断：肝硬化患者的心肌对多种生理和药物刺激的收缩反应减弱。部分肝硬化患者的心脏结构或组织学发生改变，表现为左心房肥厚、左心室肥厚或扩张。

　　在运动、出血或给予药物治疗后，肝硬化患者心脏收缩功能明显减弱。超声心动指数，如E/A比值显示，患者心脏舒张功能存在异常。目前认为，E/A比值是筛查CCM最可靠的指标。
　　在心脏电生理方面，有研究显示，大约30%～50%的肝硬化患者存在QT间期延长，但其发生机制尚不明确。在血清学检查方面，CCM患者主要表现为肌钙蛋白Ⅰ、B型钠尿肽（BNP）及其前体的水平升高。

　　治疗：对于CCM，目前尚无合适的治疗方法。有研究报告，对于肝硬化患者，给予醛固酮拮抗剂坎利酸盐治疗6个月，其心脏功能有一定改善，但统计学分析显示，并无显著差异，因而，需要更长期的治疗，以明确其疗效。

　　肝硬化性骨病

　　肝硬化性骨病最常见的类型是骨质疏松症和骨折。在慢性肝病患者中，引起骨质疏松最常见的原因是肝硬化和慢性胆汁淤积。此外，钙和维生素D的缺乏、缺少锻炼、体质指数（BMI）低、性腺功能减退、酒精或药物的作用也可引起骨质疏松。

　　临床表现与诊断：在原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者中，有20%～30%发生骨质疏松，7%～14%出现骨折。在终末期PBC患者中，骨质疏松和骨折的发生率分别高达41%和21%。在慢性乙肝或丙肝引起的肝硬化患者中，骨质疏松发生率为28%，只有35% 的患者骨密度正常。研究显示，肝硬化患者体内骨质减少可能与胆汁淤积或胆红素升高有关，而与年龄和性别无关。目前最常见的骨质疏松症的筛查方法是骨密度检查。

　　治疗：治疗肝硬化引起骨质疏松症的常规方法包括，摄入适量的钙和维生素D，补充足够的营养，加强体育锻炼等。特殊治疗主要为激素替代治疗（HRT）。对于绝经后的女性PBC患者，经口服或皮下给予HRT是安全有效的，不会对肝脏产生负面影响。对于男性肝硬化患者，特别是睾酮水平低者，目前还没有激素治疗相关指南。专家建议先评价性腺功能，如功能低下，可给予睾酮替代治疗，使体内睾酮水平恢复正常，但须注意，激素替代治疗可能增加肝细胞性肝癌发生风险。

　　其他激素治疗主要采用甲状旁腺激素（PTH），PTH不仅能增加骨质强度，还可增加成骨细胞数量和功能。特立帕肽是首个含有34个氨基酸的PTH，可提高椎骨、股骨等的骨密度，但其对肝硬化性骨病的有效性尚未见相关研究报告。

　　预防和治疗骨质疏松症的药物还包括二碳膦酸盐化合物，如依替膦酸盐、利塞膦酸盐和阿仑膦酸盐都已在临床应用了近10年，其有效性和安全性均得到确认，但将其用于肝硬化性骨病治疗的研究较少。现有的小样本数据显示，与依替膦酸盐（400mg/d，14天，每3个月1个疗程）相比，阿仑膦酸盐（10mg/d）治疗2年能显著改善患者的骨质疏松，且未见副作用。目前正在进行的二碳磷酸盐化合物临床试验前期数据显示，唑来膦酸静脉注射1年预防肝移植术后骨质疏松效果明显。

　　但是，对于有食管胃底静脉曲张、食管或胃黏膜溃疡的肝硬化患者，应尽量避免口服二碳磷酸盐化合物，而采用静脉注射。

　　除上述治疗外，肝移植仍然是目前唯一公认的肝硬化性骨病的有效治疗方法。



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liver411

肝移植就是费用太高，一般的家庭有点承受不了，如果这个也能享受医保，国家给普通老百姓公费，部分支持就好啦！比形象工程强。

liver411

最关键是在肝脏未出现功能衰竭之前，尽可能的引起的功能损害，为肝组织的修复再生提供机会及时间，这就要求对原有的基础性肝疾病及时治疗。既往认为肝硬化是不可逆的进展性终末期病变，但在临床观察中，很多早、中期及代偿期肝硬化病人，如能配合合理治疗，完全是可以逆转过来，所以慢性肝病的治疗，特别强调未雨绸缪！这要比最后等待肝移植，意义重大得多！就乙肝失代偿期肝硬化实施抗病毒以来，很多人从移植名单上祛名，肝脏组织得到修复，检查结果区域稳定，合并症环节，癌变率减低...。可以说受益无穷。希望患者不要失去珍贵的时机，爱惜生命，科学治病。

闲钓碧溪

学习了

战战兢兢

原帖由 liver411 于 2010-2-26 12:13 发表
最关键是在肝脏未出现功能衰竭之前，尽可能的引起的功能损害，为肝组织的修复再生提供机会及时间，这就要求对原有的基础性肝疾病及时治疗。既往认为肝硬化是不可逆的进展性终末期病变，但在临床观察中，很多早、中期及代偿期肝 ...

请教：合理治疗中，对于因为乙肝引起的肝硬化，最关键的头等大事应当是抗病毒吧？是这样的吗？

xsg1972

我是2005年注册的用户，最近几年保养得还可以。想和大家交流一下，请问怎么发起话题啊？是不是因为我这两年没有登录，而被取消权限了啊？

admin

好文收入肝胆相照脉博

http://www.hbvhbv.com/blog/2010/03/01/125/

谢谢

坚韧地活着

再次谢谢411

微笑着面对

原帖由 liver411 于 2010-2-26 12:13 发表
最关键是在肝脏未出现功能衰竭之前，尽可能的引起的功能损害，为肝组织的修复再生提供机会及时间，这就要求对原有的基础性肝疾病及时治疗。既往认为肝硬化是不可逆的进展性终末期病变，但在临床观察中，很多早、中期及代偿期肝 ...

感谢老师给我们提供正确的方向，看到老师提到的“但在临床观察中，很多早、中期及代偿期肝硬化病人，如能配合合理治疗，完全是可以逆转过来”，实在是令我们欢欣鼓舞。这里请教老师，对于早期肝硬化患者，除了抗病毒治疗外，还需要做哪些辅助治疗呢？
特别期望逆转的好运发生在我们身上啊！感谢不尽！

wbd555

问题是：出现这些并发症只有几年命，肝移植也只有几年命，何苦折腾