自免肝和原发性胆汁性肝硬化有区别吗？

肝胆心

自免肝和原发性胆汁性肝硬化有区别吗？
还有就是原发性胆管硬化和原发性胆汁性肝硬化是一回事吗？谢谢～
快被搞晕了。

terrx

应该是有区别，不过有的大夫把它们统称为自免肝（包括AIH,PBC,PSC），都是由于自身免疫系统造成的。

PSC和PBC应该不是一回事，PBC多发于女性，PSC多发于男性。

肝胆心

谢谢terrx，在网上看到的消息，PBC似乎是由病毒引起自身免疫系统病变造成的，好像是说拉米对PBC可能有效。
另外411老师也说在美国正在进行验证。

liver411

自身免疫性肝病是一类异常自身免疫介导的慢性肝胆疾病，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及其重叠综合征等。

自免肝-AIH和原发性胆汁性肝硬化-PBC两者都是慢性损害肝脏的疾病。都是女性发病率多于男性。 （PSC则是男性多但不是你问的问题）
主要的区分在，AIH组织病理学变化主要表现为门管区及门管区周围炎症。这种病理变化以肝细胞坏死角度被称之为碎屑样坏死（PN）。由于碎屑样坏死伴有的炎症细胞浸润位于肝小叶实质区与间质区交界处，从炎症角度称之为界面性肝炎（Interface Hepatitis）。AIH另一个组织病理学变化是门管区及门管区周围浸润的炎症细胞主要为淋巴浆细胞，因此，AIH的PN又称之为淋巴细胞性PN。AIH第三个组织病理学变化是肝细胞花环状排列，表现坏死区边缘由数个水样变性的肝细胞被炎症细胞和塌陷网状支架包绕形成花环状结构，其中心可见扩张的毛细胆管。记住要点：AIH为攻击损害干细胞，淋巴细胞性碎屑样坏死。

PBC最 主要的病变是破坏性肉芽肿性胆管炎，病变始于小叶间／间隔内小胆管基底膜断裂，淋巴细胞通过胆管基底膜破口进入胆管上皮细胞内，引起胆管上皮细胞变性坏 死，进而引起上皮样组织细胞增生，形成肉芽肿。病变使门管区扩大，淋巴细胞弥散溢入肝小叶内，形同碎屑样坏死。这种由于淋巴细胞破坏胆管基底膜后形成的含 有增生胆管和肉芽肿的碎屑样坏死称为胆汁性碎屑样坏死，以区别于AIH时的淋巴细胞性碎屑样坏死。要点：破坏胆管，胆管肉芽肿+发炎>>>造成肝脏损害。

但是也有AIH和PBC重叠感染的。