黄疸升高原因

麦芽

因为二次肝穿均不能确定是原发性胆汁性肝硬化还是肝豆状核变性？
眼睛没有KF环，抗线粒体和抗平滑肌抗体阴性，尿铜没有，肝内穿刺活检发现有大量铜沉淀，GGT和γ转肽酶非常高，而且始终处于活动期，肝脏硬化进展很快，黄胆一直很高，现在服用USF黄胆反而更高，基因检测不属于杂合子，大脑反应正常。服用免疫抑制剂开始一周有效，后来无效。
不停的进展，无药可救，哪位可以指点一下？USF还要不要吃了？？
迷茫－－－－－

liver411

也就是Wilson's Disease 的指标几乎正常而且没有神经性病变...。
PBC,PSC 也会造成肝脏沉淀铜。 是否做了ERCP排除PSC？？，很多时候如果主胆管杜塞可能需要stenting (支架）帮助通畅假如是PSC。

麦芽

MRCP否认总胆管堵塞，真的是难以确诊，不能确诊就不能准确用药，只能看着它不停进展，真的是能做的检查都做了，为什么和普通病例就是不一样呢？AFU，AFP都高于正常值了，CT显示有低密度阴影团，也不知道是不是癌前病变，真不知道还要怎么积极面对，积极治疗了

liver411

除去AMA，SMA抗体检查阴性外，ANA, ANTI-LKM1，IgG 等是否正常？
ceruloplasmin，iron，ferritin 和 alpha-1 AT phenotype 也都正常？

huoleifeng

帮我看看吧大哥
我刚查出来的
肝脏大小正常，形态也可，边缘欠光整，回声增粗，分布欠均匀，血管清楚，门静脉1.5CM脾脏4.4CM,谷草259，谷丙398，正常值是40，谷草酶谷丙酶0.65，正常值是1.2-1.8，腺苷脱氨酶，38.46正常是4-24，总胆汁酸20，正常值是0-12，总胆红素30.10正常值是3.5-23.5，间接胆红素24.60，正常值是1-17，各位老师我该怎么办求大家帮忙给看看吧
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麦芽

自身抗体六项查了很多年都是阴性。还从哪里找找原因呢。

liver411

参考：
如果没有肝脏方面的疾病，有一个疾病叫“Copper Toxicity  Syndrome" (中文大意是：铜中毒综合征）。
通常人体铜的不均衡可以分为中毒，缺乏和生物不可用铜（biounavailable copper）。前两者都好理解，一个是摄取过多，一个是摄取太少，比如。
当人体属于慢氧化态，或缺乏某个传送铜的蛋白不能结合铜运送到人体需要的地方，那么就可能出现生物不可用铜现象/铜中毒，或铜缺乏,比如，缺乏铜蓝蛋白和金属硫蛋白。而”生物不可用铜“和”铜中毒“是最常见到的。
或许出于低氧化性体质，或许缺乏运载铜之蛋白？
不能输送，氧化，使用的铜会寻求目标器官储存囤积，肝脏是第一个目标，其次才是脑子，生殖器官。
做过头发铜试验？
医生处方过青霉氨（penicillamine）帮助去掉一些铜作为试验性诊断治疗?（不妨试一下，而且可以用药后通过Urine challenge testing24小时尿液检查看看是否铜会排泄掉，也是Wilson Disease， 重金属中毒等的检查方法之一）
如果是这样，要减低铜摄取，咨询营养，血液科医生，补充某种维生素...等。

[ 本帖最后由 liver411 于 2009-6-29 16:22 编辑 ]

麦芽

感谢411老师指点，我在用下D-氰酶胺试一下吧，不过我觉得不会是单纯铜代谢的问题，可能合并了免疫性肝病，肝穿刺活检的病理报告描述象是胆管病变厉害，我再找找原因，如果再有困惑之处，再请教您。