肝衰竭的内科综合治疗~PPT

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急性肝衰竭的临床表现

AHF/SHF实际上是以肝衰竭为首的多器官功能衰竭综合征（MOFS），除肝衰竭自身的临床表现外，更多的是并发肝外器官衰竭的临床特征。

一、肝衰竭自身的临床表现

（一）一般症状

AHF起病酷似急性肝炎，但也有其不同之处，全身乏力极度明显，且呈进行性加重，常卧床不起，生活不能自理，反映了全身能量代谢障碍。现有研究表明：AHF血清中能检出一种Na+-K+-ATP酶的抑制因子，它除影响细胞内外电解质分布异常外，必然影响细胞的能量代谢。另有人认为，由于神经肌肉间的信息传递失常，也是极度乏力原因之一。

（二）消化道症状

消化道症状不断增重，也是AHF有别于一般急性肝炎之处。食欲低下，甚至发展为厌食、频繁恶心、呃逆或呕吐，腹胀明显，或发展为鼓胀。黄疸出现后，消化道症状不仅不缓解，而且日趋增重，这是与一般急性黄疸肝炎显然不同之处。消化道症状增重有多种因素，如胆盐合成、分泌、排泄减少，胃肠道消化酶分泌减低，胆道运动功能改变等，但最重要者是全身中毒症状的反应。AHF患者，偶见剧烈腹痛，酷似外科急腹症，有时误诊为胆囊炎，但无外科急腹症的体征，这种腹痛发生的原因，与伴随的胆道运动障碍有关，肝胆属同一神经节支配，大块肝坏死时，神经反射失常，大多表现为胆道运动弛缓，胆囊排空障碍，但也有少数表现为胆道运动失弛缓，从而发生剧烈腹痛。

（三）黄疸

黄疸前驱期后，在一般急性肝炎，黄疸徐缓上升，血清胆红素每日上升的幅度，一般低于10μmol/L（0.6mg/dL），但在AHF患者，黄疸出现后，血清胆红素呈迅速上升，每日上升幅度往往超过17-34μmol/L（1-2mg/dL）。正常肝脏对胆红素廓清有很大的储备功能，即使急性溶血很明显时，其血清胆红素一般也不超过85μmol/L；但AHF病人，由于肝细胞的广泛坏死，廓清胆红素的储备能力急剧下降，故短期内黄疸急剧上升。偶见AHF 无明显黄疸时，即出现意识障碍，常误诊为精神病，或于尸检时，才发现明显黄疸。

（四）肝臭与肝脏缩小

在未出现意识障碍时，AHF患者常呼出一种特征性气味，叫做肝臭，这是由于含硫氨基酸在肠道经细菌分解生成硫醇，不能被肝脏代谢，而从呼气中排泄所致。肝脏进行性缩小，提示肝细胞已呈广泛溶解坏死，是预后不良的体征，罕见存活着。

二、肝外器官衰竭的临床表现

（一）肝性脑病与脑水肿

是AHF引起中枢神经系统两种独立的并发症，肝性脑病是毒性物质在CNS内潴积引起脑功能改变，只要肝衰竭有所改善，它呈可逆性、非致死性；脑水肿是毒性物质在CNS内潴积，引起脑容积增加，它包括脑、脑脊液及其血液，突然增加时可引起颅内高压、脑疝及脑死亡，故在一定程度上呈不可逆性致死性。

1.肝性脑病（HE）是AHF引起肝外器官衰竭的首见脏器，并以此作为AHF的特征性表现与诊断的必备条件。AHF引起的HE，无门脉高压的证据，因此不属于门体分流引起的脑病，目前认为内源性苯二氮卓激动物质及血氨等毒性物质，是引起CNS功能障碍的物质基础。AHF所致的HE与肝硬化门脉高压症所引起的临床表现有一些差异，前者更易出现激动、烦躁不安、搅动、癫痫样发作、抽搐、去皮质或去脑强直体位姿势。一般分为4级，Ⅰ-Ⅱ级是轻度，可逆转，Ⅲ-Ⅳ级属重度，逆转很困难，预后极差。

2.脑水肿是AHF最常见且最严重的并发症。Ⅳ级HE病人中，80%的人并发脑水肿，其临床典型表现（如去脑姿势、高血压、瞳孔异常变化）仅见于极少数晚期病例，脑水肿的若干症状和体征，如去皮层、去脑姿势、烦躁、激动、搅动等均与HE重叠，尤其有些脑水肿病人并不表现有任何可能察觉的征象，故无临床表现者并不能排除脑水肿。根据我们通过肝衰竭尸检病例的对比分析，激动、烦躁不安、搅动、肌张力增强者较单纯HE多见，如出现抽搐、或癫痫发作，多提示脑疝形成，见于30%的脑水肿病人。

（1）脑水肿的发病机制：①致渗透压升高的牛磺氨基酸、谷氨酰胺、胆汁酸、氨（NH3）、内毒素等在脑细胞内潴积，引起脑细胞水肿，称为细胞毒性水肿，可见内皮细胞、星形细胞水肿。②毒性物质及低氧血症引起血脑屏障损害与断裂，通透性增加，脑毛细血管基底膜可见空泡形成，引起脑间质水肿，称为血管源性水肿。

（2）颅内高压：颅内压升高是脑水肿病理生理特征之一，升高达25mmHg时，称为颅内高压，如升高超过40mmHg，持续2小时，可引起脑细胞死亡，因此许多肝移植中心将此纳入肝移植的禁忌证，并建议定时监测ICP。放置ICP装置的并发症，主要是出血，故于术前应纠正凝血机制障碍，其次是感染，并发症的发生率为4%-20%。影响TCP暂时升高有许多因素：①气道抽吸；②经常转动或移动病人的头部或体部；③颈静脉压迫；④激动、扰动、躁动、战栗或颤抖，癫痫发作；⑤动脉压升高；⑥严重低氧血症，高碳酸血症；⑦发热；⑧呕吐、咳嗽或强烈的刺激：⑨应用血管扩张药；⑩不适当的体位，如头颈胸部低于或等于水平线的卧位等。

（3）脑灌流压降低：是脑水肿的另一病理生理特征。CPP是平均动脉压（MAP）减去ICP的差值：CPP（mmHg）＝MAP-ICP，足够的 CPP（>60mmHg）是维持神经细胞功能的重要条件，如CPP<40mmHg持续2小时，亦引起脑细胞死亡，故某些移植中心亦以此作为肝移植的禁忌证。

（二）凝血功能障碍

肝脏是大多数血浆凝血因子、抗凝血因子合成的场所，也是许多凝血活性因子及相应抑制因子的清除场所。AHF的凝血功能障碍归纳起来有以下几点：①凝血因子合成减少，特别是Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等因子，其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子是维生素K依赖因子，半寿期最短的是Ⅶ因子，凝血凝原时间检测中即含有该因子；其次是 Ⅴ因子，半寿期12-24h，故临床上通过检测凝血酶原时间（PT）及Ⅴ因子作为AHF诊断、判断预后及疗效评定的指标。现在国际上一些研究中心应用国际标准化比值（international normalized ratio；INR）以代替凝血酶原时间/活动度。②弥漫性血管内凝血（DIC）：肝脏合成抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）减少，清除可溶性凝血物功能降低，促进高凝状态，导致DIC。③原发性纤维蛋白溶解：肝脏合成抗纤维蛋白溶酶功能减退，也不能清除纤维蛋白溶酶激活物，导致原发纤溶。④血小板数量减少及质量下降。⑤毛细血管脆性增加。在上述原因中凝血因子合成减少是最主要的因素。

轻症AHF只出现实验室检查异常，无明显出血表现，中、重度病人则有不同程度的出血倾向，乃至持续不止的出血。最常见者是皮肤黏膜出血；皮肤注射部位渗血、紫癜、瘀斑、牙龈出血、鼻衄、球结膜出血、胃肠黏膜出血、生殖泌尿道出血、腹膜后出血，还可引起颅内出血等。可突然发生大出血，亦可渐进的不断小量渗血。预后均极严重。

（三）内毒素血症与感染

1.内毒素血症 AHF患者由于肝脏单核巨噬细胞系统清除肠源性内毒素的功能急剧降低，故63%-100%的患者发生肠源性内毒素血症，加重肝脏进一步损害，形成恶性循环。另外，它对MOFS，如功能性肾衰竭、DIC、低血压、休克、急性胃黏膜病变等均起重要作用，详见肠源性内毒素有关内容。

2.感染 AHF病人并发感染的发生率高达80%；有20%-25%病人有菌血症；25%病人因感染不能行肝移植术，约40%病人的感染为致死性，可见AHF并发感染的严重性。

AHF并发感染的原理有三：①Kupffer细胞、单核巨噬细胞功能减退，肠源性内毒素致病性微生物无阻地到达体循环；②肝脏合成急性时相反应物的功能减退，如补体系统的多种成分减少，使中性细胞功能受损；③AHF常经受多种侵入性的诊断、治疗处理，如放置ICP监测装置，血管内导管检测中心静脉压，气道内插管，泌尿道插管等，这样就破坏了正常皮肤、黏膜的生理屏障作用。引起感染的致病菌主要是革兰氏阳性球菌（葡萄球菌及链球菌等），其次是革兰氏阴性杆菌（大肠杆菌、副大肠杆菌、克雷伯杆菌等）。主要感染部位为呼吸系统及泌尿系统，其次为胆道、肠道等，最严重的感染为败血症与自发性腹膜炎。

AHF病人并发真菌感染者约30%，致病菌为白色念珠菌，曲霉菌不常见，但它占肝移植后致死性感染者的50%。二重感染的危险因素：①肾衰竭；②长时间的抗菌治疗，菌丛紊乱；③免疫功能极度低下。由于真菌感染的病死率高，列为肝移植禁忌证。

约30%AHF并发感染者无临床表现，仅部分病人有发热及白细胞升高，肝坏死亦常出现此种现象，增加诊断困难性，AHF出现下列表现时，应高度怀疑并发感染：①不明原因的平均动脉压降低；②HE恶化而ICP不升高；③发生严重酸中毒；④合并DIC；⑤不明原因的尿量减少，而心血管充盈压正常。

（四）代谢紊乱

1.低氧血症/组织低氧已证明高乳酸血症及代谢性酸中毒是引起组织低氧的主要原因；动-静脉分流时，动脉氧饱和不足，出现低氧血症，动脉血氧绕过组织细胞出现组织低氧；肝坏死组织的碎屑阻塞毛细血管，以及外周组织在病理情况下，对氧的释放与摄取的调节异常，均参与组织缺氧的病理过程。组织缺氧对心、肾、脑的损害有时起重要作用。缺血、缺氧时，因周围化学感受器敏感性增强，患者的通气功能相应增强，出现过度通气；但长期缺氧时，患者的通气功能可能因呼吸中枢的缺氧抑制而受影响，这样可进一步加重低氧血症的程度，并使脑干受抑制，这时可出现高碳酸血症。

2.低血糖急性肝炎一般不发生低血糖，但有40%的AHF患者可出现空腹低血糖（＜2.22mmol/L）并陷入昏迷，有时与肝性脑病甚难鉴别，但补充葡萄糖液后迅速好转，有学者把它称之为“假性肝昏迷”。AHF低血糖机制：①大量肝细胞坏死，致肝内糖原储备耗竭；②肝脏合成糖原分解酶如葡萄糖-6-磷酸酶的作用锐减，残存的肝糖原也不能分解为葡萄糖；③肝脏将非糖物质转化成为糖原（糖原异生作用）的功能衰竭，也是其发病机制之一。

3.电解质平衡紊乱 AHF时常出现下述电解质平衡紊乱。

（1）低钠血症：AHF总钠量并不减少，多表现为稀释性低血钠，病情愈重，稀释性低血钠愈明显，肾脏水潴留多于钠潴留，以及长期持续滴注大量无钠溶液为其因素之一，但最重要原因是细胞钠泵作用减弱，钠泵不能有效地将细胞内钠泵出细胞外，故细胞内液钠增加，而细胞外液钠相对降低；例如AHF患者白细胞内钠比正常高3倍，这种稀释性低血钠是全身能量衰竭的表现，虽用高渗钠液亦难以纠正，血清钠低于120mmol/L时，提示病情已属终末期。

（2）低钾血症：主要在以下情况中出现：①常随低钠血症而出现，细胞内钠增高时，为了维持细胞内外电离子的平衡，钾从细胞内逸出，并随尿排出，细胞外液低钾。②在低钠血症情况下，组织分解代谢增强，每克含氮组织的崩解就有3mmol的钾离子释出。③继发性醛固酮增多，促进钾从尿中排泄。④长期大量滴注高渗糖液时，钾随糖液进入细胞内，可引起低钾血症。

（3）低氯血症：AHF不能进食而又伴有呕吐时，从胃液中丢失大量氯离子；应用排钠、排钾利尿剂时，阴离子（主要为氯离子）同时伴随钠、钾排出，氯的排出更多。故低钾血症常伴有低氯血症。

（4）低镁血症：镁是Na+-K+-ATP酶的激活因子，是机体生物合成代谢中所必需的物质，AHF时可因摄取减少或腹泻而发生低镁血症，镁与钾的丢失常呈伴随关系。镁与钾一样为细胞内的主要离子，胞外液镁的含量只有细胞内的1/10，故在负氮平衡时，既有钾的丢失，又有镁的丢失，而镁对维持胞内液钾浓度起主要作用，低钾血症而不补镁，则低钾血症难以纠正，故有学者提出补钾而不能纠正低血钾时，应及时补镁。

（5）低血钙与低血磷：低血钙与AHF时降钙素的灭能作用减退、血清中降钙素浓度增加有关。此外，低镁血症时，有加强降钙素和抑制甲状旁腺素的作用，利于血钙向骨骼转移，导致低血钙；故有人认为低钙血症补钙而不能纠正时，只有同时补镁才能纠正低钙血症。肝性脑病时常有呼吸性碱中毒，细胞外磷进入细胞内，昏迷患者糖无氧酵解增强，消耗更多的磷，亦是低血磷原因之一。

4.酸碱平衡失调碱中毒可发生于病程的各个阶段。代谢性碱中毒颇为常见，即低钾、低氯血症所致的碱中毒。细胞内液钾向胞外液转移时，3个钾离子溢至细胞外，即有2个钠离子和1个氧离子进入细胞内，致使细胞外液氢离子降低而致代谢性碱中毒；另外低钾血症时，肾小管上皮细胞也缺钾，远曲肾小管K+-Na+交换增加，也是导致低钾碱中毒的原因。低氯血症时，为了代偿阴离子的丧失，维持血液中负电荷的平衡，碱性碳酸根离子（BHCO3-）增加，引起低氯性碱中毒。低钾、低氯碱中毒临床上极为常见，且易诱发肝性脑病，故应特别提高警惕予以防治。AHF肝性脑病时，由于毒性物质如血氨刺激呼吸中枢，常有通气过度，呼吸增快，二氧化碳分压下降（PCO2），导致低碳酸血症，H2CO/BHCO3-比例失调，血pH值升高，出现呼吸性碱中毒。AHF患者由于低血压及低氧血症/组织缺氧，或由于肾功能不全，体内大量乳酸、丙酮酸、乙酰乙酸、柠檬酸、琥珀酸及游离脂肪酸堆积，可致代谢性酸中毒，最后由于内毒素、脑水肿或并发呼吸道感染等原因引起呼吸中枢抑制，出现高碳酸血症时，则引起呼吸性酸中毒。

（五）高动力循环综合征与低血压

高动力循环综合征是AHF的主要特征之一，表现为心输出量增加，常高出正常者的2倍，外周血管阻力降低，仅约正常者的65%，由此引起平均动脉压（MAP）降低，低血压的定义为收缩压低于85mmHg，且对收缩血管药物治疗的敏感性降低，因此AHF病人的低血压是一很难处理的问题。高动力循环综合征与低血压的发病机制，与舒血管物质（主要为一氧化氮、胰高血糖素等）泛溢至系统循环有关。

（六）心肺功能异常

1.心功能异常尸检资料证明常见的心脏改变是点状出血，少量心包积液，心肌脂肪变性、苍白和松弛，也有个别病例有心肌炎。临床常见心动过速，期前收缩或传导阻滞等心律失常，心电图可显示T波和ST段改变。上述改变与全身代谢紊乱如低氧血症、低钾、酸碱失衡等有关，肺功能改变也是心功能异常原因之一，另有报道，致病因素（如肝炎病毒）直接侵袭心肌，也可能引起心功能改变。

2.肺功能不全与肺水肿 AHF患者常伴有肺功能不全或水肿。通气过度是毒性物质刺激呼吸中枢所致，并由此导致呼吸性碱中毒。我院尸检48例肝衰竭中，伴肺水肿者18例（37.5%）。关于肺水肿发生机制，与下列因素有关：①肺内血流动力学改变：已证明AHF肺水肿组的肺内分流较非肺水肿组明显为高，肺小动脉及肺毛血管均异常扩张，导致肺内血管静水压增加，不利于肺组织回流。②中枢性或神经性，即脑水肿与肺水肿之间有因果关系。③肺水肿与脑水肿可能存在一个共同的发病机制。关于AHF所致肝肺综合征的机制与临床表现。

（七）肾衰竭

是AHF常见的并发症之一，发生率为30%-75%，电解质酸碱平衡紊乱常见。少数病例肾衰竭归因于肾前性尿毒症，如消化道大出血、脱水等；另有部分病例为急性肾小管坏死；但大部分病例则为功能性肾衰竭。AHF一旦发生肾衰竭，预后极差。有关肾衰竭的机制。

（八）胰腺损害

急性妊娠脂肪肝有时出现剧烈腹痛，这与并发急性胰腺炎有关，其他原因所致的AFH，偶见出血性胰腺炎，约1/4的患者血清淀粉酶增高，尸检时的胰腺损害可见胰腺水肿、出血与广泛脂肪坏死。

（九）多器官功能衰竭综合征

AHF常引起MOFS（multiple　organ　failure　syndrome；MOFS），其定义为外周血管扩张、低血压、肺水肿、急性肾小管坏死、弥漫性血管内凝血（DIC）。AHF通过两种环节引致MOFS：①微循环障碍；是引起MOFS发病的基础，肝细胞坏死碎屑如肌动蛋白聚合体堵塞毛细血管床；血小板活化引起血管内皮损伤。②肝脏清除功能降低：舒血管物质泛溢至系统循环中累积。③细胞因子网络激活引起多器官损伤。

道德做人 道德行医

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