台湾首例 分肝救活罕病患者

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台北荣总最近完成罕见的肝脏移植手术，将捐赠者的肝分出一小部分左叶肝植入罹患肝脏代谢疾病的患者体内，也利用止血夹解决血流量问题，让患者新旧肝共存。图为台北荣总医师团队与患者陈先生夫妇合照。(图片来源台北荣总医院提供)

罕见疾病瓜胺酸血症很难被诊断出来也唯有接受肝脏移植才有治愈的机会，台北荣民总医院近日完成台湾首例辅助性部分正位移植手术，将捐赠者的肝脏切下一小部分，让瓜胺酸血症病患能新旧肝共存，恢复代谢功能，目前恢复状况良好。此手术也为台湾肝脏移植再添新页。

一名48岁的陈先生，3年前开始出现严重的癫痫，并且不定时变得嗜睡、意识模糊甚至不醒人事。去不少医院求诊，治疗效果也不佳。直到他到北荣神经内科治疗后，医师极度怀疑可能是罕见代谢疾病，再将陈先生转至罕见疾病治疗中心，很快被诊断出罹患“瓜胺酸血症第二型中的成人型”。

台北荣总疾病治疗中心主任牛道明说明，瓜胺酸血症第二型是体染色体隐性遗传的疾病。由于肝脏内Citrin蛋白功能缺乏，导致肝脏中缺乏某一种酶，患者会因为反覆的高血氨发作，而造成突然意识不安，行为异常，记忆丧失或其他神经精神症状，甚至会导致抽慉或死亡。除了食物控制及药物辅助，某些病患也必需接受肝脏移植才能达到最好的治疗效果。

台北荣总儿童外科医师刘君恕表示，在不影响另一位受赠者的情况下，将捐赠者的肝分出360克左叶肝给陈先生。先将陈先生的左肝叶切除，保留他的右肝，将捐赠之小小左肝叶植入其左肝叶切除后的位置。

他强调，为预防到植入肝的血流被自己原本的右肝大量引走造成植入肝血流不足而失败，医疗团队使用6个止血夹将通往右肝的门脉缩小，减少3分之2的血流量，让新旧肝共存，此技术称为“辅助性部分肝正位肝移植”。这种手术在国外也不普遍，希望藉由陈先生案例推广辅助性部分肝正位移植手术，可以挽救更多一肝难求的病患。