门静脉高压症的临床表现-门/体侧支循环扩大与开放

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一、门-体侧支循环扩大与开放

（一）常见的门-体侧支循坏扩大与开放

门体侧支循环的扩大与开放是PHT的独特临床表现，它不仅是门脉高压产生的后果，而且是诊断门脉高压的重要依据，具有重要的临床意义。

1.食管胃底静脉曲张   门静脉系统的胃左冠状静脉与腔静脉系统的肋间静脉、膈-食管静脉及奇静脉、半奇静脉沟通并扩大，流入上腔静脉，形成食管下段、胃底与贲门部的静脉曲张。

食管曲张静脉沿食管长轴分布，按其程度可分为3度：轻度者呈蛇形，直径小于3mm；中度者有结节状隆起，直径3-6mm；重度者有明显的结节状隆起，直径大于6mm，以至可阻塞部分食管腔，严重时食管中上段也有静脉曲张。

食管下段的曲张静脉最显著也最容易破裂，常可发生严重的大出血，其原因多为：①食管下段静脉距门静脉主干最近，最直接持续受到门脉高压的影响；②位于胸腔内的食管静脉，吸气时为负压，使胃冠状静脉血液不断被吸入食管静脉；③食管黏膜的炎症影响曲张静脉的牢固性，饮酒和进食粗糙、刺激性食物可引起损伤；④恶心、呕吐或体位不当促使腹压突然升高而使曲张静脉破裂。

2.腹壁静脉曲张  门脉压力过高时，使出生后已经闭合的脐静脉与附脐静脉重新开放，形成腹壁与脐周静脉曲张。腹壁上静脉经乳内静脉回流入上腔静脉，腹壁下静脉经髋外静脉回流入下腔静脉。用手的食指和中指检查曲张静脉的血流方向，可以确定在脐水平线上的静脉血流向上胸端，而脐水平线以下的静脉血流向下腹端。

（1）Cruveilhier-Baumgarten综合征（CBS）：如极度扩张的静脉在脐部形成一簇水母头（caput　medusae）状向四周放射，即为CBS。

典型的CBS 临床表现为二联征：①腹壁静脉曲张，以脐周及上腹为主，似水母头呈放射状；②在脐部或脐上可听到血管杂音，为连续性静脉杂音，从低到高，如果压迫血管上端杂音可消失，放松后可呈一过性增强，用手压迫脾脏或在站立位时，杂音可增强；③局部震颤，以杂音最响的部位为明显，用手指轻压即可触知。血管杂音及震颤的产生是由于血液通过口径不等的纡曲血管，产生血液涡流而形成。文献报道具备典型三联征者占41％，腹部杂音占85％，震颤占70％，脐周曲张静脉呈放射状占55.8％，以腹部杂音对CBS最有诊断意义。

（2）Budd-Chiari综合征（BCS）：如腹壁静脉扩张尤以两侧腹壁静脉扩张显著，且静脉血流方向均为流向上胸端者，应考虑合并有BCS。

BCS 是一组因肝静脉和/或下腔静脉流出道因各种原因梗阻引起的兼有门脉高压表现的临床综合征，具有肝脾肿大、食管静脉曲张、腹水、下肢浮肿、胸腹尤其是侧腹壁浅静脉曲张且血流均流向上胸端为特征。少数急性起病，极大多数为隐匿性慢性过程。据刘宝华统计264例BCS的主要表现为：腹痛（29.2％），腹水（78.0％），肝大（79.2％），脾大（55.3％），黄疸（17.0％），腹壁静脉曲张（86.4％），双下肢静脉曲张（20.1％），食管静脉曲张（37.5％），双下肢水肿 （71.6％）。

病因涉及静脉内膜炎、感染、血栓形成、肿瘤压迫、下腔静脉先天发育异常及自身免疫等。典型的肝静脉阻塞发生于下腔静脉的肝内段及肝静脉开口于下腔静脉部位，血栓沿肝静脉主干向其各分支蔓延。

因病变部位不同表现也各异，故对本征有各种分型。Hirooka的分型最为详细，分为7 型，具体阐明下腔静脉对肝静脉的病理特性及其相互关系。但该分型因失之繁杂不切实用， 孙建民将其改良简化分为4型：

Ⅰ型：下腔静脉隔膜部分或完全性阻塞，肝静脉主干通畅但有一支或两支阻塞。

Ⅱ型：肝静脉主干开口处闭塞，下腔静脉无病变。

Ⅲ型：下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉主干通畅。

Ⅳ型：下腔静脉狭窄、血栓形成或闭塞，肝静脉闭塞。Ⅰ

据Okuda对157例分型统计：Ⅰ型54.2％，Ⅱ型30.6％，Ⅲ型8.3％，Ⅳ型5.7％，以Ⅰ型、Ⅱ型较多见。

下腔静脉和肝静脉造影有重要诊断价值，可显示阻塞部位、程度、范围，有无外来压迫；肝静脉主干及开口部位是否通畅，以及侧支循环的情况。

3.直肠静脉曲张 门静脉系统的直肠（痔）上静脉与腔静脉系统的直肠（痔）中、直肠（痔）下静脉吻合扩张而形成直肠静脉曲张。以往将这种扩张形象地称为“痔核”，或笼统称为“ 痔样静脉曲张”，其实均不然，两者有一定区别。门脉高压是直肠静脉曲张的直接原因，不仅发生在肛管处和直肠黏膜下，有时可见曲张静脉向臀部、会阴及大腿内侧等处延伸；而痔核只发生在肛管，与有无门脉高压无关。临床上两者亦有差异，虽均可发生便血，痔核出血量小，常在便后滴出，但门脉高压患者可出现严重大出血，甚至危及生命，这种情况应多考虑为直肠静脉曲张破裂所致。两者再一不同处是痔核望诊一目了然，直肠静脉曲张不易用肉眼观察到，常需借助乙状结肠直肠镜检查明确诊断，必要时可作肠系膜下动脉造影。Hosking等提出，直肠静脉曲张的出现，反映了门脉高压已发展至较晚期，故凡有大的食管静脉曲张者较多见有直肠静脉曲张，直肠静脉曲张较多发生在晚期门脉高压并发上消化道出血的患者。

4.腹腔脏器与腹膜后组织相接触或与腹壁粘连形成广泛侧支循环  包括肝静脉的许多 小支与腔静脉系的膈静脉吻合的Sappey 静脉（附脐静脉），后腹壁门静脉主干与下腔静脉间形成Retzius静脉（自小肠壁至下腔静脉的属支即肠壁静脉），以及脾韧带、大网膜、既往剖腹手术后瘢痕组织内形成的静脉，都变得十分丰富，以至在做门-腔或脾-肾静脉分流手术时，常会遇到分离血管困难或出血过多。

5.门静脉系统血流入左肾静脉的多个通路  计有：①自脾静脉至左肾静脉；②脾静脉    经胰静脉而至左肾静脉；③脾静脉经隔静脉、左肾上腺静脉而至左肾静脉；④胃静脉经左肾    上腺静脉而至左肾静脉等。

门脉高压侧支循环形成，曲张静脉破裂可引起严重的消化道出血，此外由于大量门静脉血不经过肝脏而进入体循环可以诱发肝性脑病，革兰氏阴性杆菌败血症。肝脏缺氧及营养匮乏使肝功能受损加重而造成肝功能衰竭。某些代谢产物和药物由于摄取和代谢减少，产生未被肝脏降解的肠源性抗原使机体产生抗体等，都给机体带来严重的危害。

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（二）异位或罕见部位静脉曲张

除前述门静脉高压形成常见部位的侧支循环建立和开放，已为众所熟悉外，还可引起异位或罕见部位静脉曲张，或称为食管- 胃外静脉曲张（extraesophagogastric varices），可与食管-胃底静脉曲张同时并存，也可孤立存在。异位或罕见部位静脉曲张主要发生在消化道如十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠和肠造口处等，也可发生在腹膜、胆囊及胆总管、肾盂、膀胱及输尿管、阴道等处。

异位静脉曲张的发生率，在肝硬化患者为1％-3％，而肝外门静脉高压者明显增高，可达20％-30％，如门脉高压患者曾有腹部或盆腔手术史者则发生率还可增高。异位静脉曲张破裂可引起肠道出血、胆道出血、腹腔渗血、阴道出血及血尿等。既往有腹部或盆腔手术史的病人，如果再发出血，必须慎重排除异位静脉曲张破裂。

1.十二指肠静脉曲张  肝外门脉高压和脾静脉阻塞时，由于来自肠系膜上、下静脉的血和（或）脾静脉血不能通过正常途径回流到肝内，而是通过肠系膜上静脉的分支到胰十二指肠静脉，经过十二指肠右上静脉、幽门静脉和（或）胃网膜右静脉，绕过阻塞处回到门静脉，便容易发生十二指肠静脉曲张。Khongeer曾总结16例肝硬化门脉高压引起十二指肠静脉曲张破裂出血，其中仅44％在术前由内镜确诊。腹部或盆腔手术后，由于粘连为异位侧支循环形成提供了有利条件。

2.胃孤立静脉曲张  胃孤立静脉曲张是指不伴有食管下段静脉曲张，仅有胃静脉曲张而言。静脉曲张发生在胃大弯到胃底贲门部，也可在小弯及幽门区。主要原因是各种胰腺疾病引起的脾静脉栓塞造成局限性门静脉高压，脾静脉栓塞后胃短静脉和胃网膜静脉血流量增加，压力增高而导致相应部位静脉曲张。

3.空、回肠静脉曲张  空、回肠静脉曲张的发生与腹部手术史关系十分密切。肝硬化患者因腹部手术形成粘连，随后肝硬化并发门静脉高压便容易发生空、回肠静脉曲张。有人报道20例空、回肠静脉曲张中18例有腹部手术史，且以溃疡性结肠炎行直肠、结肠切除术后占多数（13/18）。另一组42例小肠静脉曲张者，39例有腹部手术史。Lebrec报道29例空、回肠静脉曲张者中22例有腹部手术史。

4.回肠和结肠造口处静脉曲张  门脉高压患者，行部分或全结肠切除术，回肠或结肠造口后，由于人工将属于门静脉系血流的肠管和体静脉系血流的腹壁缝合在一起，会不可避免地引起门-体侧支循环，在造口处黏膜下形成静脉曲张。静脉曲张形成的时间长短不一，距手术后短者仅4个月，长者可达29年。

5.结肠静脉曲张  门脉高压者可发生结肠静脉曲张，结肠静脉曲张可在各段结肠，但多见于乙状结肠，产生机制与门脉高压引起直肠静脉曲张相似。少数可并发于肠系膜血管栓塞、慢性胰腺炎引起脾静脉栓塞以及充血性心力衰竭引起肠淤血有关。

6.腹膜静脉曲张  门静脉高压患者伴有腹腔内粘连可发生腹膜静脉曲张，静脉曲张可发生肾脏表面的脏层腹膜，升结肠与降结肠之间，结肠与腹膜后，胰与十二指肠之间，右结肠沟，肠系膜根部，脐周围的壁层腹膜，肝脾的后方，偶见于后纵隔等处。腹膜静脉曲张与胃肠道静脉曲张的表现有所不同，破裂后并不引起可见的消化道出血，而是腹膜腔渗血和（或）血腹，发生严重的腹痛、腹胀、血压下降、休克以至死亡。

7.胆囊及胆道静脉曲张  胆囊静脉曲张和胆道静脉曲张，可引起发热、黄疸，曲张静脉破裂可引起胆道出血。

继发性胆汁性肝硬化伴门脉高压时可见胆总管黏膜下与胆总管周围静脉曲张，给胆管手术带来很大困难。

8.阴道、肾盂及膀胱输尿管静脉曲张  这是异位罕见的静脉曲张，其形成除具备门脉高压外，手术史及术后瘢痕粘连似亦为不可缺少的条件。粘连把属于门静脉系的静脉与腔静脉系的静脉相沟通，从而形成这种异位罕见的静脉曲张。Brnet曾报道因脾-肾分流术后引起左肾盂及输尿管静脉曲张。

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（三）肝内门-体静脉分流

门脉高压时的门-体静脉侧支循环开放大多位于肝外，肝实质内的门-体静脉分流（PSVS）较为罕见，目前对其成因尚有争论。肝内PSVS虽属罕见，但可引起肝性脑病，故早期确诊对防治肝性脑病具有重要意义。

文献先后报道过16 例，均经超声、CT及血管造影等检查证实，可以归纳为三种类型：①门静脉右、后支与下腔静脉分流，最为多见。或代表门脉高压引起的通过肝裸区的侧支。②多发性肝内门-体静脉分流，为多发性小交通文形成。本型PSVS由于分流血管太细小，超声或CT扫描均难以检出，只有血管造影才能明确诊断。③门静脉的第2 或第3级分支与肝静脉之间的分流。关于肝内PSVS的诊断，对于大多数肝内PSVS病例而言，虽然超声与CT扫描常可提供诊断依据，但作者们都强调血管造影对明确诊断的必要性，如血管造影也难以获得清晰的图像时，则可施行经皮肝穿刺门脉造影或逆行静脉造影以获得清晰的图像。MRI和脉冲式多普勒超声检查，可能亦有助于诊断。

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（四）曲张静脉与非曲张静脉破裂出血

1.曲张静脉破裂出血  胃肠道的静脉曲张破裂是消化道出血的主要原因，也是门静脉高压侧支循环形成后的严重并发症，需要正确诊断及时处理，以免危及病人生命。最常见的是食管胃贲门静脉曲张破裂大出血，造成呕血黑粪，是最凶险的上消化道出血。其次是直肠静脉曲张破裂出血，可以产生严重的便血。较少见的是十二指肠、空回肠、回肠和结肠的造口处、结肠等处的静脉曲张破裂而发生消化道出血。罕见的是胆囊、胆道出血，泌尿系出血以及阴道出血。最隐匿的是腹膜静脉曲张的渗血、腹腔脏器与腹膜后组织及腹壁间的出血而造成血腹，都给患者带来危害。

食管静脉曲张破裂出血（EVB）导致的上消化道出血是侧支循环建立和开放的最严重后果，是门脉高压病人的最主要并发症。出血的主要原因是食管-胃底静脉曲张破裂，其次为胃黏膜病变和消化性溃疡。

食管曲张静脉（EV）的三维结构：许多学者用印度墨汁、树脂、硫酸钡和硅胶离体研究了门脉高压患者的食管静脉丛，临床也可用内镜超声和门脉造影显示食管静脉丛。

正常人食管下段静脉血管结构有上皮内血管、上皮下浅静脉、黏膜下深静脉和外膜静脉。此外，外膜静脉与黏膜下深静脉之间还有穿透静脉相连。上皮内血管与黏膜层垂直，紧靠上皮下与浅静脉丛相连。浅静脉和深静脉与胃内相应的血管连接，其间有小静脉交通支纵向排列，在食管胃连接处以上2-3cm 分成若干小支。外膜静脉来自胃上部的浆膜下静脉，经穿透静脉越过肌层与黏膜下深静脉相连。门脉高压时，食管下段的基本血管结构与正常人相似，只是显著扩张、纤曲，血管内径较正常大几倍乃至几十倍。这些病人在食管胃连接处以上2-3cm有1-4支巨大曲张静脉，接受上皮下浅静脉和黏膜下深静脉的血液。这些静脉显著纤曲扩张，要么紧靠上皮，要么侵蚀上皮，巨大曲张静脉上常有浅静脉与之相连，即所谓曲张静脉上之曲张静脉。根据食管下段血管的三维观察，可将EV 分为两种类型：一种为“竖栅栏型”，为扩张的上皮内血管和众多的浅表小静脉交通支，在上皮内呈纵形栅栏状排列；另一种为“横栅栏型”，为显著扩张的上皮下浅静脉和黏膜下深静脉，呈横向排列并向上皮侵蚀。内镜下出现的各种红色征就是这两种血管。门脉高压时，外膜静脉也显著纡曲扩张。硬化疗法之后，残存的浅表小静脉交通支经穿透静脉与外膜静脉相通，常导致EV复发。    EVB的发生机制：造成EV破裂有两种学说，即糜烂学说和爆炸学说，前者认为EVB是由食管炎致静脉的糜烂，后者认为是由于血管的原发性破裂。

（1）“ 糜烂”学说：在50-70年代受到高度重视。Polish等发现有近期出血史的肝硬化患者食管炎发生率为46％，无出血史者仅15％，Liebowitz 甚至出现EVB者食管炎发生率高达64％。80年代以后，人们对此提出异议，Beppu等发现有EVB者食管炎发生率为8％，无EVB者2％。有人在外科手术时行食管黏膜活检，仅1/20例病人有溃疡性食管炎，有人对EVB患者行食管拉网检查，发现19/31例患者有食管炎，但此19例中有15例先前曾作过硬化疗法或三腔二囊管插入。硬化疗法开始之后，人们多趋向于否定所谓“"糜烂机制”。

（2）“ 爆炸”学说：80年代以来，关于EVB的发生，人们注意的是Ppv。Lebrec等见WHVP<1.59kPa（<12mmHg）者不发生出血；Adamsons等认为Ppv<27cmH2O者不发生出血；Toly等证实有出血者HVPG为14.6mmHg，无出血者为 10.3mmHg，Viallet等1975年报告19例EVB者HVPG为18.4mmHg，1980年又报告32例EVB患者HVPG为 19.9mmHg，全部>14mmHg。因而，人们认为如果病人的HVPG<14mmHg，原则上可以排除EVB。Gertsch等发现 EVB与EV程度呈显著正相关，即随着EVB的增加再出血率和死亡率逐渐增加，EVP<20cmH2O者不发生再出血，而>40cmH2O者均有再出血。但也有少数学者发现肝硬化患者EVB与Ppv无相关性。尽管如此，多数学者认为EV程度是决定EVB的主要因素，随着EV程度的加重，EVB 发生率呈倍数增长。

EV 范围和色泽也是预测EVB的重要指标。有山襄等通过胃左动脉造影观察220例门脉高压患者，根据EV范围分成三级：Ⅰ级为胃底静脉曲张，无EV，胃冠状静脉显影好；Ⅱ级有EV，其上限不超过气管分叉部，胃冠状静脉显影差；Ⅲ级EV明显，其上限超过气管分叉部，胃冠状静脉不显影。随访观察见其出血率分别为 6％、9％和37％。别府和茂观察EV区域的黏膜色泽，发现因淤血和纤维增生程度的不同而呈红色、蓝色和白色，有红色征者出血率63.2％，无红色征者为 23.5％；曲张静脉为蓝色者出血率为81.0％，白色者44.9％。

此外，还有人注意到，EVB 的发生亦与患者的肝功能状态有关。意大利一项多中心随机研究表明，肝功能A级者再出血率为28％，B级48％，C级68％。但是亦有研究表明，肝硬化病人的肝功能状态与EV的存在及其大小和红色征密切相关。因此，肝功能状态对EVB的预测是否有独立价值，尚有待进一步研究。

EVB发生的根本原因是门脉高压，EV的结构变化是破裂出血的直接影响因素，食管黏膜糜烂只是部分病人发生EVB的诱因。因此，防治EVB的关键在于降低Ppv。

2.非曲张静脉破裂出血  门脉高压侧支循环形成患者的上消化道出血并非完全由于曲张静脉破裂所致，不少是由于上消化道非曲张静脉破裂所致的出血。许中伟等用内镜观察106 例上消化道出血的患者，非曲张静脉破裂出血占49.05％（其中胃十二指肠溃疡出血25.47％，急性胃黏膜病变23.58％），曲张静脉出血仅占 34.9％，且随年龄的增大而更明显。肝硬化门脉高压时消化性溃疡和急性胃黏膜病变的发病率较一般人群显著提高，各为33.96％、33.19％，且随病程延长，食管胃底静脉曲张加重而增加。发生的主要机制有：①门脉压升高，胃十二指肠壁血管网血流量剧增，可达78％-100％，造成黏膜毛细血管和微静脉扩张及广泛的黏膜下动静脉短路；②黏膜下广泛充血水肿，腺上皮细胞坏死，细胞器损伤，造成血浆外渗，代谢障碍，对H+回渗及黏膜损伤因子易感性增强；③肝功能受损，胃肠道运动障碍及胆汁返流等。作者认为非曲张静脉破裂出血是肝硬化门脉高压合并上消化道出血不可忽视的常见原因，尤其在高龄患者更应注意。

以上已经论及，上消化道出血是侧支循环建立和开放的最严重的后果，也是门脉高压病人最主要的并发症。出血的原因主要是食管胃底静脉曲张破裂，以及急性胃黏膜糜烂、消化性溃疡等。呕血量往往较大，伴有黑便或乌红色的血便，病情凶险，可以造成出血性休克而危及生命。出血后常可引起肝性脑病，加重低蛋白血症和肝功能损害，肝肾综合征，腹水有增无减，多数病人还可以再次发生出血。所以预防和抢救上消化道出血极其重要。在病情需要时还可进行外科手术治疗。             （余开森）

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