请问：原发性胆汁性肝硬化这病严重吗？

有无希望

今年七月体检，说我的肝功能异常，然后我八月份去查的，谷丙达到580多，然后住院治疗，甲、乙、丙、戊、庚肝抗体都为阴性，查两对半结果为2、4、5为阳性。因为之前服用了几个月的中药，帮医生判断为药物损伤肝，治疗十多天后出院工作。半个月后复查，谷丙、谷草均升到1000多，直接胆红素、总胆红素均升到70多。后去市里医院住院，做了个免疫系统的全套得出：抗线粒体M2阳性。在市医院治疗二十多天肝功能正常后出院，然后去上海医院做了个肝活检，结果还是这样！另外，还有些纤维化！之后，就服用优思弗、美能、安珐特。半个月又去复查，谷丙又升高了，达到68。在医院又挂了一个多星期水出院，一个星期后不知道什么原因又发热，检查肝功能又有点偏高。请问：我已经服药，为什么我的肝功能还一直不稳定？谁能告诉我应该怎么办？另外，我特别要注意什么？我才30岁，怎么会得这个病呢？谁能告诉我啊？

宓余强

关键您现在的诊断明确是原发性胆汁性肝硬化吗？
肝活检结果？

宓余强

PBC从无症状到出现症状，平均6 8年，从出现症状到死亡平均8 10年 决定预后的重要因素包括年龄、血清胆红素和白蛋白、凝血酶原时间、腹水、食管静脉曲张破裂出血、应用熊去氧胆酸与否等。未经治疗和肝移植的PBC晚期患者常死于上消化道出血、肝性脑病等严重并发症。

有无希望

活检结果也是原发性胆汁性肝硬化！

liver411

PBC患者AMA-M2抗体阳性率明显高于其它组(P＜0.01)。该法灵敏度为97.4%，特异性为98.9%。外加肝穿求證證明PBC基本上成立。
單一服用優思弗就好了，但是必須服用夠量和體重比例相等或超過些才會有效。
每公斤體重需要服用優思弗13-15克，優思弗每片好像是250毫克，所以每天的劑量應該吃四次，每次一片（平均6小時服用一次）！！！
優思弗應該和飯菜一起服用因爲其溶脂性！
定期隨訪IgM，AMA，ALT，膽固醇，膽紅素，GGT，ALP。 要給藥物時間，如果按時按量服用會有好的結果的。
其它檢查，比如，血象正常？肝穿損害程度是多少？應該檢查内鏡，評估是否有靜脈曲張/出血危險，給與第一時間預防性治療（比如套軋）。
如果有皮膚癢可以服用些Questran (Cholestyramine) - -貴舒醇，或抗過敏/抗組織胺藥物，或局部藥膏。
如果用藥及時，早期，大部分PBC會好轉所以應該堅持用藥一段時間后觀察。

liver411

如果單獨UDCA-優思弗不管用，要考慮排除共染AIH（自身免疫性肝炎），另外你是女性？

王震宇

见到411前辈，敬个礼

王震宇

1.本病属于“自免肝”之一
2.本例诊断成立，治疗有效
3.本例病情稍重
4.预计今后可能会反复发作，将使用激素+硫唑嘌呤治疗，且部分有效

有无希望

肝穿结果就是原发性胆汁性肝硬化，只不过现在我是比较轻的，只是出现纤维化！这病应该就是称为免疫性肝炎了，另外，我现在优思弗吃三颗，分三次吃的。美能一天吃九颗，也是分三次，安珐特一天吃六颗，也是分三次。不过，我好像吃药的时间没有特别准时，这对疗效也很有影响吗？

宓余强

最好规律用药
需要坚持服药，定期复查