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1楼
发表于 2006-9-20 04:17
遗传性血色病 50. 所有新诊断为肝硬化的患者均须接受血色病筛查(用血清学检测方法),对不能确诊的患者应进行遗传学检查(Ⅲ)。 51. 遗传性血色病患者肝移植后生存率低于其他肝病患者。由于心脏并发症危险增高,移植前心脏评估很有必要(Ⅱ-3)。 52. 这些患者在移植前应事先接受静脉切开术(Ⅲ)。 新生儿血色病 53. 肝移植是治疗严重新生儿血色病的唯一有效方法,推荐在移植中心紧急评估(Ⅱ-3)。 酪氨酸血症和糖原累积病 54. 酪氨酸血症患儿出现肝细胞癌(HCC)、并符合HCC肝移植标准者,应为优先候选者(Ⅱ-3)。 55. 酪氨酸血症和糖原累积病患儿,经药物治疗无效者应考虑肝移植(Ⅱ-3)。 56. 对于肝移植候选者,必须考虑到可能存在基础疾病所导致的肝外并发症(Ⅲ)。 淀粉样变性和高草酸盐尿症 57. 对淀粉样变性患者应考虑肝移植,以便在终末期器官损害发生前纠正其潜在的代谢缺陷(Ⅱ-3)。 58. 无论是否同时进行肾移植,肝移植对高草酸盐尿症患者都是有效的,因此应考虑对该病患者进行肝移植(Ⅱ-3)。 尿素循环和支链氨基酸紊乱 59. 代谢性疾病导致进行性肝外损害发病率和死亡率显著增高的患儿,如果经特异性药物治疗或饮食调整无效,如果肝移植能够逆转酶缺陷和代谢紊乱,则可以列为肝移植适应证(Ⅱ-3)。 60. 只有当供体的酶活性可满意逆转受者的酶缺乏时,才考虑进行活体肝移植(Ⅲ)。 61. 选择肝移植患者时应考虑神经系统受损程度(Ⅲ)。 肝细胞癌 62. 对于不适宜手术切除且恶性肿瘤局限于肝内的HCC患者,肝移植可作为一种治疗选择(Ⅱ-2)。 63. 单个病灶≥2 cm但<5 cm,或病灶不超过3个且最大者<3 cm,并且无肝外转移的放射学证据者,肝移植后效果最佳(Ⅱ-2)。(由于目前对于指征的评定较多样,所以指南只根据文献列出最佳状况) 64. 为达到理想的预后,符合上述标准的患者应在6个月内接受移植(Ⅱ-2)。 肝母细胞瘤 65. 对于病变局限于肝内且不能切除的肝母细胞瘤患儿,应考虑肝移植(Ⅱ-3)。 纤维板层样HCC和血管内皮瘤 66. 对于肿瘤不能切除且无肝外转移证据的纤维板层样HCC患者,可考虑进行肝移植(Ⅲ)。 67. 对于不能切除的上皮样血管内皮瘤患者,可考虑进行肝移植(Ⅲ)。 胆管癌 68. 对胆管癌患者进行肝移植,应限于在有良好设计的临床试验的少数医疗中心进行(Ⅲ)。 暴发性肝衰竭 69. 对于暴发性肝衰竭患者,应尽快向移植中心推荐以期得到严密的监护和治疗(Ⅲ)。 70. 对自然恢复可能性不大的患者,应尽快进行肝移植(Ⅱ-3)。 其他疾病 71. 由于有多种有效疗法可供选择,Budd-Chiari综合症患者是否需要肝移植应个体化,考虑采用替代治疗方法(Ⅲ)。 72. 对于转移性神经内分泌肿瘤患者,肝移植应限于肿瘤不能切除且经最佳药物治疗仍不能控制症状者(Ⅲ)。 73. 多囊性肝病患者偶尔也是肝移植的指征(Ⅲ)。 再次肝移植 74. 对于首次移植失败的患者,再次肝移植是唯一延长生存期的方法,可提高总体生存率。再次肝移植应选择性用于首次移植失败、肝动脉血栓形成、排斥反应严重疾病复发者(Ⅱ-3)。但与首次相比,再次移植术后生存率下降,费用增加。 75. 再次肝移植应在患者出现严重肝脏和肾脏衰竭之前进行(Ⅱ-3)。 76. 再次肝移植应慎于在急诊的情况下进行,并且避免用于成功几率小的患者(Ⅲ)。 |
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