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認識膽道閉鎖

膽道在那裡?

膽道是連接肝臟與十二指腸間的通道,主要在運送肝臟製造的膽汁至腸子,消化食物,在肝內有肝內膽管,在外面有肝外膽管.總膽管.而膽囊主要是收集膽道送來的膽汁,儲存起來,等到要消化食物時才收縮,把膽汁釋到十二指腸.

甚麼是膽道閉鎖?

膽道閉鎖簡單的說是膽到不通了,嬰兒在媽媽肚子裡時發生肝外膽道管腔閉塞,膽汁累積在肝臟,阻礙了膽汁的排出,膽汁累積在肝臟,肝臟就有硬化的可能,在中國的人新生兒發生率約為萬分之3.

為甚麼會發生膽道閉鎖?

到目前為止,並無肯定的答案,可能在小孩出生前就發生,但膽道閉鎖的新生兒和一般的嬰兒一樣,足月產,且有正常的體重,有的孩子一出生就有黃疸發生,有的是超過2星期以上的黃疸不退,除了皮膚黃之外,眼睛也可能變黃,值得注意的是大便的顏色叫淡或灰白,此時就應該懷疑膽道閉鎖,要趕快送醫治療.

鑑別診斷

新生兒肝炎與膽道閉鎖在臨床上的表現非常相似,往往也會發生黃疸.灰白或淡黃大便,肝功能異常,鑑別不易,需賴兒科消化系專科醫生以詳細的檢查方法加以鑑別.

治療方法

治療膽道閉鎖的住要方法是手術治療,手術的方法是切除閉鎖的膽道,將腸子接到肝臟得部位,這就是日本的葛西(Kasai)醫師發展的肝門---腸道吻合術,手術的時機非常的重要,最適當的時機是在出生60天內進行,良好的膽汁流通率達70~90%,若90天以上才矯正,則良好的膽汁流通率只剩10~20%,若為接受手術治療則絕大都數在2歲以前夭折.

手術後是不是就會完全好呢?

手術後如果膽汁飲流順暢,則恢復的情況良好,如果引流不順暢,則肝臟可能會繼續受損,有一些問題必須加以注意..

膽道閉鎖常發生的問題

膽道炎

手術後最發生的是膽道炎,原因是腸子內容物很容易往上跑至膽道而感染發炎,發炎引起的腫脹使膽道又阻塞,小孩可能會發燒、黃疸、白血球上升、大便變白.此匙時送醫接受抗生素治療,小孩開完刀一年內很容易發生膽道炎,這一段時間要特別注意.

黃疸

黃疸是膽道閉鎖最明顯的特徵,最先可在鞏膜發現,主要是膽紅素排泄受限造成,膽鹽堆積在皮膚造成皮膚搔癢,目前使用利膽劑可以減輕黃疸現象,小孩應注意指甲的修剪,避免抓傷造成傷口感染.

出血問題

出血問題是因為維他命K吸收受阻,使凝血機能降低所至,又些脾臟的孩子,血小板過低,亦會出血,皮膚黏膜如牙齦、鼻黏膜容易出血.另外對肝硬化較嚴重的小孩.肝臟附近的血管可因為壓力太大而曲張,血管壁較脆,常見食道靜脈瘤的產生,較嚴重者則破裂出血,可能解血便或黑色柏油便,有時直接由口吐出,腸胃道血管的壓力大,也會有出血的情形,維他命的補充很重要,一般應定期給予針劑的補充.對於食道靜脈瘤破裂出血,則以硬化治療或結紮的方式加以止血.

生長發育問題

膽道閉鎖的小孩常因為對食物營養成分吸收較差,所以生長發育較慢,小還可能因腹圍較大、骨骼發育欠佳或長期住院,粗動作的發展如:翻身、坐、爬、走路等.比一般小孩慢,但大約在2~3歲就會迎頭趕上,小孩雖然生病了不要忽略他的致力發展,給他一個適宜的發展環境是很重要的.

營養方面問題

膽道閉鎖主要的受害器官是肝臟,使的身體所需要的一些營養素,消化與吸收都會受到影響.如醣類、脂肪、蛋白質、維他命等,容易有營養不良的現象.

飲食的原則主要是採高熱量、低脂防的飲食.注意事項如下:

醣 類:即五榖,是小孩熱量的主要來源,如米、飯、麵食等,水果得含量也很豐富,可鼓勵小孩多食,市售的產品(糖貽)屬低甜度的醣類,可以在牛奶或果汁中增加小孩熱量的攝取.

蛋 白 質:肝硬化的小病人,血中的蛋白質常會較低而造成腹水,除以注射補充外,在飲食上可適當調整.在蛋白質的選擇必須有一半以上來自品質較好得蛋白質,例如:牛奶、瘦肉、蛋等.不過當小孩發生肝昏迷的症狀,如昏睡,精神不佳等,則需限制蛋白質的攝取.

脂 肪:膽道閉鎖的病人對脂肪的消化吸收有障礙,所以必須採低油飲食,低油飲食就是食物中的脂肪、油類盡量減少,一般肉眼可見的肥肉、皮應全部切除.瘦肉的選擇以雞肉、魚肉的油脂含量較少.烹調方式一採用蒸、烤、墩、滷................不用油的方法.另外中鏈脂肪是較易吸收的油.可改善脂肪便的情形.市售產品有液狀、粉末狀(如:美強生、三多高熱能粉末),可在食物或脫脂奶中取代一般用油,為了改善脂肪吸收不良問題,嬰兒奶粉的選用,一般是建議使用中鏈脂肪的奶粉,(如:美強生的哺力美、保健),較大小孩則可選用脫脂奶粉.

鈣 質:奶類、蛋、魚類(連體進食)、深色蔬菜、豆類等.

維 他 命:由於脂肪吸收不易,脂溶性維他命A、D、E、K容易缺乏,宜注射補充.

維他命A:缺乏維他命A易有夜盲症、乾眼症的發生,且會影響骨骼與牙齒的發育,例如:木瓜、芒果、香瓜、胡蘿蔔、甘署、菠菜、蕃茄、南瓜、甘藍等,動物中主要來源為魚肝油、肝臟、蛋黃、牛奶、冰淇淋.但要注意這些食物中的脂肪也較高,所以要限量使用.

維他命D:缺乏者易的居裸病、蛀牙、骨質疏鬆、容易骨折.皮膚獲的充分的日照就可的到足夠的維他命D,食物中的含量較少,主要來源有肝臟、蛋黃、沙丁魚、鮭魚、乳油等.

維他命E:缺乏者神經功能會有影響.主要來源有植物油、小麥胚芽油、深綠色蔬菜、豆類等.

維他命K:缺乏者容易造成流血不止的現象,來源有深綠色蔬菜,如花椰菜、包心菜、甘藍、菠菜、水果、綠茶、牛奶、肝臟、蛋黃等.有黃疸的膽道閉鎖小孩建議定期用打針的方式,補充維他命K預防出血的傾向.

此外,鈉:當腹水或水腫發生時,應立即採低鈉飲食,主要是避免過鹹的食物,如鹽、醬油、味精、醋、蕃茄醬...........等調味品及一些淹漬的食物.

小孩的未來

由於醫療技術不斷的進步,膽道閉鎖的小孩逐漸地能夠獲的良好的醫療照顧,有愈來愈多的小孩存活下來,但由於小孩的個別性不同,面臨的健康問題也不一樣.對許多較嚴重小孩子而言,肝臟移植便成為膽道閉鎖患童的另一線生機,以目前醫學的進步,肝臟移植的成功率高達60~70%,甚至達到90%,但由於肝臟不易得到,故被迫延後換肝的時間,在等待換肝時,小孩的身體狀況維持最好,成功率最大.在這過程中,我們需要父母與醫生護士的配合,一同關心小孩的健康問題與營養問題,定期到醫院追蹤治療,對於任何照護上的問題,醫護人員皆能提供您是當的解答,盡量減輕您在照顧小孩的過程中所感到的壓力.

　

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先天性胆道闭锁 （一）病因 　　病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 （二）临床特点 　　常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，性质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。 　　实验室检查，血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA（乙酰苯胺亚胺二醋酸）显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集，支持本病诊断。 （三）治疗 　　先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。

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北大医院小儿外科胆道闭锁治疗突破 (2003-12-09 09:11:08) 赵梅梅是一个4岁女孩，和正常同龄儿一样，活泼、健康、聪明、伶俐。可是4年前，她出生后不久即出现持续周身皮肤巩膜黄染，排白色大便，被诊断为胆道闭锁，这就等于判了死刑。因为那时候许多人认为胆道闭锁是不治之症。抱着一线希望，父母带着小梅梅来到北大医院小儿外科。在小梅梅出生后的第72天，李教授为她施行肝门扩大肠吻合术：术后第二天她就排出了含有胆汁的绿色大便，表明胆汁已疏通入肠道，不久黄疸就全部消失，肝功转为正常。四年来，小梅梅像正常孩子一样快乐地生活。每当复查时，父母都深情地感谢医护人员给予她第二次生命。

胆道闭锁是一种较常见的胆道发育畸形，约占所有乳幼黄疸病人的1／3。患儿表现为持续黄疸，大便发白，肝大。如果得不到及时的手术治疗，患儿3个月大时，就会发展成肝硬化。所以早期诊断胆道闭锁对患儿的愈后非常重要。北大医院开展的腹腔镜检查，对胆道闭锁和其它相关的病症的早期诊断可以达到100％的确诊率。

胆道系统就像一棵树的分枝一样，肝内细小肝管逐渐汇合形成较大的肝管，最后汇合成左右肝管和胆总管，胆道闭锁的主要病变是胆总管和左右肝管发生闭锁，但是部分肝内肝管及其小分枝仍然开放，这样使肝汁淤积于肝内不能排出，损害肝细胞。肝门扩大肠吻合术就是切除闭锁的胆总管和左右肝管，向肝实质内解剖，把细小的肝内胆管与肠道接通，解决淤胆问题。术手采用中医中药利胆抗炎治疗，促进胆汁分泌到肠道，这样使胆道闭锁不再是不治之症。

据李龙教授介绍，在过去的4年中，他采用肝门扩大肠吻合术和术后配合中药治疗胆道闭锁患儿30余例，取得了良好的效果，大部分患儿像小梅梅一样黄疸完全消退，少数患儿偶尔有胆管炎发作，仅个别患儿存在持续轻度黄疸。

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创国内低龄纪录 四月婴儿肝移植http://www.tj.xinhuanet.com　 2005年04月02日　　来源：CCTV

出生才120天，小灵灵就经受了一番“大折腾”。29日晚，复旦大学附属中山、儿科医院携手，为5.4公斤重的先天性胆道闭锁患儿成功实施肝移植，突破国内肝移植患者最低年龄极限。此前，国内报道的最小肝移植患者为9个月。

儿科医院副院长郑珊介绍，因胆道闭锁，小灵灵体内胆汁排不出来，黄疸持续加重，致使肝部位胆汁越积越多，最终引发肝硬化，只能求助于肝移植。手术困难重重：小婴儿全身只有480毫升血液，术中稍微出点血，极易休克死亡；肝门静脉仅0.5毫米粗，要把新肝植上去，操作难度可想而知。

当晚6点，中山医院副院长樊嘉教授、儿科医院副院长郑珊教授主刀，经过四个多小时，终将已严重硬化的412克病肝取下、换上159克的鲜嫩新肝。凌晨时分，患儿胆道流出第一滴胆汁，植入的肝脏开始工作。(文字来源：解放日报)

(编辑：金鑫)

心急如焚9

楼主,,加油啊,,为孩子祈祷...............

xiaoxiao725

我的女儿也是胆道闭锁，四个月大了，没做手术。每次看到她可爱的面容，我和丈夫就会忍不住流泪。爱子情深能留下联络方式交流一下吗？

xiaoxiao725

最初3个月患儿营养发育状态无明显变化，身长、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠，动作反应较迟钝。3个月后体格发育明显缓慢，营养差，精神萎靡，贫血。因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，出现脂溶性维生素缺乏的表现。如VitA缺乏的眼干，皮肤瘙痒，干燥，指甲凹陷等。当VitD缺乏时可能发生佝偻病，急性低钙发生时可出现抽搐。因VitK吸收差，肝功受损，凝血因子的合成受到障碍，而易引致出血倾向，可有鼻衄、皮肤黏膜出血等。未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时，因肝硬化、门静脉高压症、肝昏迷而最终死于相关的并发症

xiaoxiao725

起初病婴吃奶正常，精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向、维生素A、D、E、K缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿、腹水等。未治的婴儿，1周岁前，或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。

　　

xiaoxiao725

最老的膽道閉鎖兒 醫生也吃驚


膽道閉鎖兒因為多未能在黃金期內發現開刀，之後就算想換肝也常沒有捐贈對象，許多病兒小小年紀就過世。正因如此，當年的病兒、現在已屆而立之年的湯齊出現在小兒科門診時，把醫生嚇了一大跳。他是國內最年長的膽道閉鎖症患者。

兒童肝膽疾病防治基金會說，每年約有五、六十個膽道閉鎖兒出生，他們若未能在出生六十天內動手術，可能會在兩歲之前喪失寶貴性命，要得知孩子有沒罹病，大便顏色異常是最淺顯的指標。

在兒童肝膽疾病防治基金會努力促成下，兒童健康手冊今年首次放入「大便卡」，顯示三種大便異常和三種正常的顏色，家長懷疑嬰兒大便顏色有異時可立刻比對參考。

膽道閉鎖兒因為膽道不通暢，膽汁滯留在肝臟，如果不及時治療，兩歲內就會因為肝硬化死亡。台大小兒部主治醫師倪衍玄說，這類病兒最好能在出生六十天內接受「葛西氏手術」，如果超過六十天的黃金治療期，每延遲十天膽汁順利排出的機率就會下降一半，最後只能等待換肝。

張美惠表示，膽道閉鎖兒因為膽汁無法排出，大便顏色比較灰白，但家長不容易判別，診斷也有困難之處，所以過去這類病兒只有四成能在黃金期內開刀；兒童肝膽防治基金會過去兩年在部分縣市推行大便卡篩檢，將黃金期內開刀的比率提高到六成，將來希望能達到八成的目標。

身為最年長的膽道閉鎖兒，湯齊和其他病兒一樣，出生後黃疸不退，大便像爆米花般，一顆顆灰灰白白的，儘管湯媽媽本身是護士，也看不懂小孩的症狀。在南部跑了好幾家診所和醫院，醫師說是腸炎，向醫師提問還被醫師兇一頓。轉到台北來求醫，才知道湯齊得了膽道閉鎖症，並接受葛西氏手術。湯齊說，手術後他的身體健康得很，連當兵體檢都連續兩次打甲等，在媽媽和醫師要求兵役單位做詳細檢查後，第三次體檢才驗退。

湯齊今年卅歲，他的健康成長是許多膽道閉鎖兒的希望，他延續卅年來的習慣，看病掛的是小兒科，住院也幫著醫生護士照顧臨床的小孩。有一回，當他到台大醫院小兒科打疫苗時，醫師看他的病歷嚇了一大跳，沒想到國內有這麼年長的膽道閉鎖患者。

xiaoxiao725

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