肝胆相照论坛

标题: 胆汁性肝硬化的治疗 [打印本页]

作者: 奈何无奈 时间: 2009-5-19 18:28 标题: 胆汁性肝硬化的治疗

我母亲胆汁性肝硬化，目前医生说有点肝衰竭，谁知道治疗的方案？

作者: 红色风叶 时间: 2009-5-20 00:46

(医生说有点肝衰竭)如果肝衰竭那最好的办法做肝移植啦..

作者: 红色风叶 时间: 2009-5-20 00:47

(医生说有点肝衰竭)如果肝衰竭那最好的办法做肝移植啦..

作者: 水仙花1 时间: 2009-5-21 13:06

叹！我也是胆汁肝，听说胆汁肝的患者作肝移植的效果比别的要好

作者: 新生123456 时间: 2009-5-21 13:13

乙肝切除胆囊可以么?
肝上没什么感觉,胆囊常引起胃肠不适.很影响情绪!?

作者: yvonne1204 时间: 2009-5-21 15:02

我妈妈也是胆汁性肝硬化，现在用的优思弗（熊去氧胆酸）+激素+保肝的药，现在直接胆红素，间接胆红素略高，，白蛋白略少，其他指标基本正常；脾亢引起的血小板三系减少，红细胞，白细胞也都正常了，只是血小板依旧少的可怜，，，，你最好带你妈去三甲医院找好的医生看下，确定符合你妈妈病情的治疗方案

作者: liver411 时间: 2009-5-22 17:09

优思弗（熊去氧胆酸）最重要，要够剂量。保肝的药物=乱来。好好饮食注意溶脂性维生素的摄取补充。

作者: 小小无名草 时间: 2009-5-24 15:28

原帖由 yvonne1204 于 2009-5-21 15:02 发表
我妈妈也是胆汁性肝硬化，现在用的优思弗（熊去氧胆酸）+激素+保肝的药，现在直接胆红素，间接胆红素略高，，白蛋白略少，其他指标基本正常；脾亢引起的血小板三系减少，红细胞，白细胞也都正常了，只是血小板依旧少的可怜，，，，你最好带你妈去三甲 ...

家母也是刚被确诊为胆汁阻塞性肝硬化，已到失代偿期，有轻度腹水，经过治疗腹水已消失。但是后续治疗怎么进行，医生也没有好的办法，给推荐的也是忧思弗这种药，医生很年轻，没有经验，不敢用激素类的药，让我咨询别的医生，还交代了一些注意事项让回家慢慢疗养。我正拿不定主意呢，看到6楼的治疗方案，很是高兴，只是不知你的方案是从哪里来的，疗效怎样，有无副作用。希望有好的疗效方案的战友就拿出来和大家共享。
另外楼主说的肝脏有点衰竭如果确实首先是保肝治疗，不到万不得已不要选择肝移植，因为就目前的技术水平肝移植三年存活率也只有40%多一点。所以这个选择是要很慎重的。

作者: 奈何无奈 时间: 2009-5-25 12:03 标题: 除了优思弗外还有什么好的办法？

三甲医院手术出来的，医生开的是优思弗、思美泰、天晴甘平给我母亲。但优思弗吃了反应很大，思美泰没有作用，我问了当时的主治医生，说没有办法的，只有换肝，但费用很高。而且还不能保证很长的生存期。郁闷啊，难道没有别的办法?

作者: 小小无名草 时间: 2009-5-26 16:26

优思弗的【药理作用】能抑制肝脏胆固醇合成增加胆固醇在胆汁中的溶解度并使Oddi氏括约肌松弛有溶石利胆作用另有保肝降低甘油三酯浓度抑制消化酶分泌的作用，从而减轻胆汁对肝细胞的毒害作用，因此对于胆阻肝硬化即便是有付作用也要坚持服用。有一种保肝药的中文名叫“易善复”，其【药理作用】当患肝脏疾病时肝脏的代谢活力受到严重损伤多烯磷脂酰胆碱胶囊可提供高剂量容易吸收利用的高能多烯磷脂酰胆碱这些多烯磷脂酰胆碱在化学结构上与重要的内源性磷脂一致它们主要进入肝细胞并以完整的分子与肝细胞膜及细胞器膜相结合另外可分泌入胆汁因此多烯磷脂酰胆碱胶囊具有下列生理功能：使受损的肝功能和酶活力恢复正常调节肝脏的能量平衡促进肝组织再生将中性脂肪和胆固醇转化成容易代谢的形式稳定胆汁，我觉得不错。但是没用过不知最终效果怎样。至于激素类我又一次咨询过医生，回答是激素类的副作用大过其疗效，建议慎用。

[ 本帖最后由小小无名草于 2009-6-14 16:07 编辑 ]

作者: 红色风叶 时间: 2009-5-26 17:06

胆汁性肝硬化还没到肝萎缩时的治疗方案,跟引起肝萎缩后治疗方法不同的....要认识理解后才做用药还是手术换肝的解定...

作者: 笑看云卷舒 时间: 2009-5-26 19:44 标题: 请问liver411！

请教liver411，我母亲也是肝硬化，但是没有肝炎，也不是酒精性肝硬化，我
怀疑是胆汁性肝硬化，另外她有肝内胆管结石，请问胆汁性肝硬化的具体特征
是什么呢？

作者: fyjch 时间: 2009-5-26 20:52

肝衰竭可是非常严重的，要尽快调节肝功能，应尽快到专科医院去治疗

作者: 红色风叶 时间: 2009-5-27 07:52

"12#"原发性胆汁性肝硬化(PBC)多发于中年女性,具有脏器特异性,该病由免疫介导、多以破坏肝内小胆管为特征的自身免疫性疾病,最终可发展为肝纤维化和肝硬化。PBC的诊断要点有

1)肝内胆汁淤积的血清酶谱表现;(2)血清IgM升高;(3)免疫荧光法检测的抗线粒体抗体(AMA)阳性;通过ELISA或免疫印迹法检测的PBC特征性抗体AMA的M2阳性;(4)肝内中小胆管的破坏或缺损。在M2阳性患者中,确诊PBC需行

作者: liver411 时间: 2009-5-29 11:08

原帖由 奈何无奈 于 2009-5-25 12:03 发表
三甲医院手术出来的，医生开的是优思弗、思美泰、天晴甘平给我母亲。但优思弗吃了反应很大，思美泰没有作用，我问了当时的主治医生，说没有办法的，只有换肝，但费用很高。而且还不能保证很长的生存期。郁闷啊，难道没有别的办法? ...

一般来说优思弗的副作用很低，大约只有3%的人才会有剧烈反应。她什么反应？是否和饭菜一起服用？？？剂量多少/每天？

作者: liver411 时间: 2009-5-29 11:09

需要检查内镜，检查/预防性治疗可能的出血倾向。

作者: 水仙花1 时间: 2009-5-30 10:37

胆汁性肝硬化这病起先很难查，刚开始时只是肝功能不正常，很容易疲劳，到了后期抗线粒体抗体(AMA)阳性才会出来，

作者: 小小无名草 时间: 2009-5-30 15:48

那位知道胆阻性肝硬化用国产的忧思弗治疗效果怎样。进口的忧思弗太贵了，长期服用是个沉重的负担。

作者: 水仙花1 时间: 2009-6-2 13:57

十几颗国产的还抵不过一颗进口的，你说效果怎么样，我也在吃进口的，但是没办法，要活命就得吃

作者: fengkuichu 时间: 2009-6-2 15:01

"到了后期抗线粒体抗体(AMA)阳性才会出来"这个是真的吗？早期查不出来啊！

作者: 奈何无奈 时间: 2009-6-3 14:46

我母亲吃了优思弗肝会痛，人难受。另外，由于做了肝胆管取石手术，3个月了，t管还保留着。我不知道是否有保留t管的必要，一直怀疑医生的手术不是很成功，肝胆管内还有结石。否则不会黄疸一直将不下来，造成肝衰竭的。还有，手术后食物会从t管倒流出来，郁闷啊。医生跟我说t管不能拔，这是保命的管，但我去了福州市传染病院问了那里的医生，告诉我已经到了肝衰竭了，没有治的必要，能活多久就多久，尽人事吧。我不知道到底是怎么回事？

作者: 大旺 时间: 2009-6-3 15:50

这类的病例还不少。胆汁性肝硬化没有绝对好的办法。优思弗是唯一证明可以延缓病情进展的药物，激素的应用弊大于利。一般情况下不用。

作者: 笑看云卷舒 时间: 2009-6-3 18:48 标题: 请问小小无名草！

请教一下无名草，你母亲的胆汁性肝硬化是原发性的还是继发性的呢？我怀疑我母亲也是胆汁性肝硬化，因为她有肝内胆管结石，
而且有脾大、食管静脉曲张重度等肝硬化症状，但是她的抗线粒体抗体是阴性的啊，而且也没黄疸现象，又好像不符合胆汁性肝硬化的特点，请教一下你母亲有类似症状吗？你母亲的结石是在肝内还是肝外呢？

作者: 水仙花1 时间: 2009-6-4 19:29

别人我不知道，我是查了一年才查出来，刚发现时B超显示有炎症，抗核抗体为阳性，抗线粒体抗体是阴的，一年后，B超显示：肝内回声增强、偏粗、血管网欠清，肝穿结果：肝纤维化3级，抗核抗体为阳性，抗线粒体抗体是弱阳性，再一年后，抗线粒体抗体阳性，医生说我发现的早，一般要到黄胆出来了才发现的，

作者: 小小无名草 时间: 2009-6-5 22:33

原帖由 笑看云卷舒 于 2009-6-3 18:48 发表
请教一下无名草，你母亲的胆汁性肝硬化是原发性的还是继发性的呢？我怀疑我母亲也是胆汁性肝硬化，因为她有肝内胆管结石，
而且有脾大、食管静脉曲张重度等肝硬化症状，但是她的抗线粒体抗体是阴性的啊，而且也没黄疸现象，又好像 ...

无论何种原因造成的肝硬化的结果都会导致脾大、食管静脉曲张，我母亲也是这样，她的抗线粒体抗体是强阳性，是原发性胆汁阻塞性肝硬化，但是没有黄疸。可能是还没有发展到那个阶段吧。令堂的病如果彩超确诊是已经硬化，结合化验结果应该不难诊断。

作者: 奈何无奈 时间: 2009-6-8 18:35 标题: 抗线粒体抗体是什么意思？

我母亲是肝胆管结石动的手术，第四次了，手术出来医生说肝硬化的厉害，术后黄疸一直没有退下来。在论坛上看到你们说要查抗线粒体抗体，不知是什么意思，能说清楚一点吗？或者说肝硬化到了肝衰了，要做哪些具体的检查，我一直怀疑我母亲还没有到肝衰的地步，是医生手术不成功，结石没有取清，造成现在黄疸不能退去。现在我母亲食欲精神都还不错，只是黄疸很高，直接胆红素225，间接胆红素252。

作者: 水仙花1 时间: 2009-6-9 12:49

抗线粒抗体是自身免疫力的一种，如果是阳性的，那就可以确诊为胆汁性肝硬化了

作者: liver411 时间: 2009-6-9 18:34

用优思弗肝会痛？

作者: 笑看云卷舒 时间: 2009-6-9 20:38 标题: 疑惑

问题是我母亲的抗线粒体抗体、还有抗核抗体都不是阳性的啊，而且总胆红素24、总胆汁酸30也不是太高啊，这些又不太符合胆汁性肝硬化的特点，医生总是说是干燥综合症引起的，但这个真的会导致肝硬化吗？现在非常困惑的是，住院一个多月了，还查不出病因，没有任何肝炎，也没有血吸虫病，也不是酒精肝硬化，又不符合上述胆汁性肝硬化特征，但因为她有肝内胆管结石，我总高度怀疑是胆汁性肝硬化，又无法从抗体化验数据上得到证明，真是郁闷之急！请各位解惑！

作者: 笑看云卷舒 时间: 2009-6-11 23:42

请各位解答为盼！谢谢了

作者: 小小无名草 时间: 2009-6-12 09:38

“问题是我母亲的抗线粒体抗体、还有抗核抗体都不是阳性的啊，而且总胆红素24、总胆汁酸30也不是太高啊，这些又不太符合胆汁性肝硬化的特点，医生总是说是干燥综合症引起的，但这个真的会导致肝硬化吗？现在非常困惑的是，住院一个多月了，还查不出病因，没有任何肝炎，也没有血吸虫病，也不是酒精肝硬化，又不符合上述胆汁性肝硬化特征，但因为她有肝内胆管结石，我总高度怀疑是胆汁性肝硬化，又无法从抗体化验数据上得到证明，真是郁闷之急！请各位解惑！”
我觉得现在查清病因固然重要，因为那样有助于医生有针对性的用药，但是虽然现代医学很发达了，也还是有许多疾病不是很快就能查清病因的。再说了并不是所有的疾病表现都是和教科书上的完全一致。令堂的病如果：1能确证已经肝硬化；2排除了其他几种硬化的可能，那就重点怀疑是胆汁性肝硬化，至于是什么原因造成的胆汁性肝硬化并不是很重要，因为胆汁性的治疗用药基本相同，是以忧思弗为主，保肝药为辅，切忌乱用药多用药。当然能去除病因更好。

[ 本帖最后由小小无名草于 2009-6-12 09:45 编辑 ]

作者: 小小无名草 时间: 2009-6-29 18:21

为什么没有人顶了，我希望有类似病症的进来，大家一起交流治疗的结果和经验教训，从而进一步提高治疗的效果。

作者: 麦芽 时间: 2009-6-29 18:37

吃忧思氟10年了，感觉一吃黄疸就升高，不吃反而还低点，现在处于肝硬化中期，真不知道怎么回事。

作者: 新福娃 时间: 2009-6-30 12:33

我去年的主治医生也说我可能有原发性胆汁肝硬化，当时的类风湿因子和胆汁酸都高，但其他的免疫的检查都是正常的包括M2和ANA和ENA，医生就给我服用优思弗有半年多，期间一直会肝区疼，还加上中药调理，都未见明显好转，3个月前我换了医生，他叫我停用了优思弗，说不会是胆汁肝硬化的，因为我有乙肝所以我的替比一直没停，中药也是没停过，上周复查，好像各项指标都基本正常，包括类风湿因子。
到现在我都没弄清楚，我到底有没有PBC，请问有什么机构或什么检查可以确诊的吗？我是担心如果真有PBC又没查出来，耽误了

。

作者: lf123 时间: 2009-7-1 14:09

什么是胆汁肝硬化？我丈夫三年前肝硬化到现在腹水，总胆红素、直接胆红素、间接胆红素一直很高。最近腹水就更高了。（98.6）请问专家这是不是胆汁肝硬化？谢谢！请专家及老师们的答复

作者: 小小无名草 时间: 2009-7-3 16:31 标题: 回复 33# 的帖子

真的吗，你也是胆汁性肝硬化？

作者: 小小无名草 时间: 2009-7-3 16:45 标题: 回复 35# 的帖子

胆汁型肝硬化简单地说就是胆汁由于某种原因在肝内淤积，胆汁对肝细胞造成损伤，长期以往引起肝脏纤维化即为胆汁性肝硬化。导致肝硬化的原因有许多，胆汁淤积只是其中的一种。肝硬化都可导致腹水和胆红素升高，所以那些指标并不能辨别是否是胆汁型肝硬化，所以还要再做一些其他检查才能确定。

作者: 奈何无奈 时间: 2009-7-7 12:02 标题: 胆汁性肝硬化的具体要做何检查

胆汁型肝硬化简单地说就是胆汁由于某种原因在肝内淤积，胆汁对肝细胞造成损伤，长期以往引起肝脏纤维化即为胆汁性肝硬化。导致肝硬化的原因有许多，胆汁淤积只是其中的一种。肝硬化都可导致腹水和胆红素升高，所以那些指标并不能辨别是否是胆汁型肝硬化，所以还要再做一些其他检查才能确定。
我想知道具体要做什么检查？

作者: terrx 时间: 2009-7-7 15:57 标题: 回复 38# 的帖子

如果在查不出是由病毒导致肝硬化（如乙肝等）的情况下，最好做个自身免疫系统的检查，除了原发性胆汁性肝硬化外，自身免疫性肝炎也会造成肝硬化，在医院，大夫好像把它们都称为自免肝。我母亲就是自身免疫系统造成的PBC和AIH，一开始查了许多，怎么也找不出肝硬化的原因，后来查了自身抗体，才发现是重叠症。

作者: 小小无名草 时间: 2009-7-7 17:58 标题: 回复 38# 的帖子

B超检查、肝功能检查还有自身免疫抗体测定，基本同意39楼的观点，因为自身免疫反应引起胆小管炎症而阻塞了胆汁的通道，导致了胆汁对肝细胞的损伤，引起肝硬化。
声明，本人不是专家，请以专家解释的为准。

[ 本帖最后由小小无名草于 2009-7-7 18:01 编辑 ]

作者: 笑看云卷舒 时间: 2009-7-24 13:36 标题: 回复terrx

你好，你说你母亲是PBC和AIH的重叠证，那她有什么症状呢？怎样确定是两者的综合征呢？就那些免疫抗体是阳性的呢？现在怎样治疗的呢？希望能交流一下。

作者: 肝胆心 时间: 2009-7-24 15:41

我妈妈也是这个病，饭后肚子总会胀。而且在更年期。

向大家救教治疗方法。谢谢！

作者: terrx 时间: 2009-7-24 16:15 标题: 回复 41# 的帖子

我妈妈她没啥症状，发现这个病是因为血象不好，找原因这样慢慢找出来的。

大夫一般认为，如果AMA-M2（抗线粒体抗体）是阳性，那么就可以基本确认是PBC（当然还有一些相关的抗体检查指标）；
如果ANA（抗核抗体）是阳性，可以基本确认是AIH。（当然还有一些相关的抗体检查指标）
如果两者都有，那就是重叠综合症了。（如果需要进一步确诊，还可以做穿刺）我妈妈的ANA是弱阳性，AMA-M2是阳性，所以重庆西南医院的大夫说是重叠综合症，但以PBC为主。当时就是吃优思弗（一天3颗）。后来来北京的302医院，找韩大夫看的，她说球蛋白（50）和血沉（78）都高，说明有炎症，AIH在活动，所以得吃激素和免疫抑制剂控制，于是开了泼尼松龙和硫唑嘌呤，头一个月每天30毫克泼尼松龙和100毫克硫唑嘌呤，复查肝功之后又减为每天25毫克泼尼松龙和100毫克硫唑嘌呤，吃了5周，这周三去复查，球蛋白已从开始的50降为38，血沉也只有23了，然后大夫给调整了激素剂量，现在开始每天22.5毫克泼尼松龙+50毫克硫唑嘌呤，说半个月后减为20毫克泼尼松龙+50毫克硫唑嘌呤，一个月后再去复查～～～现在最担心的就是激素和免疫抑制剂的副作用。目前来看主要就激素后脸变圆了，一直在补钙片+维生素AD，防止骨质疏松。

总的来说，激素用药还是得在医生的监督指导下使用，所以建议你去大医院看看。

作者: terrx 时间: 2009-7-24 16:16 标题: 【转】自身免疫性肝病的诊断和治疗

邱德凯马雄
2005-1-24 8:49:04　中华肝脏病杂志，2005年，第13卷，第1期，50-51页
[摘要]

自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤，根据临床表现、生物化学、影像学和组织病理学特点，可简单地分为以肝炎为主型的自身免疫性肝炎（AIH）和以胆系损害及胆汁淤积为主型的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。这三种疾病均可表现为严重的肝脏病变，并可进展至肝硬化。由于其病因和发病机制尚未完全阐明，目前亦无治愈性药物，这些疾病仍是导致肝功能衰竭的重要病因，各占肝移植术病例的4%～5%。
一、自身免疫性肝病的诊断
在病程早期，自身免疫性肝病临床症状并不明显，主要根据生物化学、免疫学、影像学和组织病理学特点进行综合诊断。
1. PBC的诊断：PBC是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管，其流行率>400/10万，女性易患（超过90%），绝大多数患者在10～30年内都进展至肝硬化，往往在疾病晚期才得以确诊。熊去氧胆酸（UDCA）可减轻胆汁淤积引起的肝损伤，延缓疾病进展。
胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体（AMA）滴度>1:40以及相应的组织病理学特点三者具备时，可作出“确定性”PBC的诊断，而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。尚不清楚能否单凭高滴度的AMA就足以诊断PBC。
AMA具有多种亚型（M1～9），对于PBC最具特异性的是M2型，该抗体与线粒体内膜丙酮酸脱氢酶复合物的E2亚单位（PDC-E2）结合。M2型AMA抗体可采用酶联免疫吸附法或免疫印迹法进行检测。其他亚型如M3、M5和M6主要与药物反应、胶原疾病和一些感染性疾病有关。临床上，同时存在胆汁淤积性生物化学改变和AMA滴度>1:40的患者已证实有97%以上伴有PBC的肝组织学表现。一项研究在258例可能PBC患者中仅32%出现特征性肉芽肿性胆管炎，10%以上的PSC患者亦可存在类似病变。汇管区肉芽肿可能也与自身免疫性肝病以外的疾病相关，包括肝脏肉芽肿、Hodgkin淋巴瘤、药物反应、肝脏排异反应和丙型肝炎病毒感染。因此，在进行PBC诊断时，需联合这些标准进行定义，若仅单项评估，则缺乏特异性和敏感性。
2. AIH的诊断：AIH的流行率约为170/10万左右，主要发生于青年女性，常导致严重的肝炎表现，并可快速进展至肝硬化。基于免疫特点，AIH分为三种亚型。AIH缺乏可资诊断的致病性特征，因此，国际自身免疫性肝炎小组基于多种特点建立了一项积分系统，并予进一步的修订。血清转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央－汇管区桥接样坏死以及存在自身抗体是主要的诊断依据。但这些并不足以排除其他原因引起的肝脏病变，如药物性肝炎、病毒感染等，因为这些疾病也可产生相应的自身抗体。因此，确定性AIH的诊断需排除这些情况。
界面性肝炎是AIH的特征性组织病理学改变，但并非特异性。在存在PBC或PSC的典型胆管损害时排斥确定性AIH的诊断。自身抗体在AIH诊断中的预测价值也是令人失望的。107例1型AIH患者中仅54%呈现抗核抗体（ANA）和抗平滑肌抗体（SMA）同时阳性，13%呈SMA阳性。超过20%的AIH病例缺乏ANA、SMA和抗肝肾微粒抗体（抗-LKM），虽然这时其他自身抗体如抗可溶性肝脏抗体（抗-SLA）或核周抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）可能呈阳性，但后面这些抗体很少在常规检查中开展。
多项研究应用IAIHG积分系统来评价已证实的PBC和PSC患者。26例PSC患者中有14例 (54%）积分达到可能性或确定性AIH诊断，而17例PBC患者中5例（29%）获得可能性AIH的积分。该标准排除AIH而确立胆管疾病诊断的特异性仅为60%。
18%的自身免疫性肝病患者具有不同于典型AIH、PBC、PSC综合征的特征。重叠综合征中报道较多的是AIH/PBC和PBC/PSC。目前认为自身免疫性肝病重叠综合征可能有三种状态，即两种疾病同时存在；存在一种主要疾病，伴有另一种疾病的部分特征；随着诊断和治疗的改变，两种疾病连续发展。到目前为止，重叠综合征和变异综合征的确定标准尚未达成一致。
3. PSC的诊断：PSC也是一种进展性胆汁淤积性肝病，流行率约为130/10万。与AIH和PBC不同，PSC主要影响男性，70%（40%～98%）的患者伴有炎症性肠病。PSC是进展性疾病，可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化。在疾病的各个阶段，发生胆管癌的危险性升高。目前尚无有效的治疗方法，但有资料显示大剂量熊去氧胆酸可延缓部分患者病情的进展。与PSC最相关的自身抗体是pANCA，存在于85%以上的PSC病例，但也可能存在于5%以上的PBC患者和大多数AIH患者。PSC的诊断主要依赖独特的胆管影像学改变，表现为肝内外胆管受累。然而，影像学不能鉴别原发性和继发性硬化性胆管炎。而且，PSC病例中有5%仅影响小的肝内胆管。
纤维性闭塞性胆管炎是PSC的组织学特征。然而，来自肝切除标本的证据表明，该病变大多数仅限于中等大小的胆管，常不存在于肝穿刺活体组织检查标本中。在60例已确诊PSC的患者中仅12%的肝活体组织检查标本呈现纤维性闭塞性胆管炎表现。此病变也可能发生于血管性、病毒性以及新生物等引起的继发性硬化性胆管炎。
二、自身免疫性肝病的治疗
由于在建立动物模型方面仅取得部分成功，因此进展相当缓慢。尽管最近在器官移植领域已开发出了很多免疫抑制剂，但是早在上世纪60年代末和70年代初，就已确定的AIH的治疗方案，仍沿用至今。
强的松单独或与硫唑嘌呤联合治疗是AIH的主要治疗方法，可显著延长患者的生存期。然而，糖皮质激素在PBC或PSC的治疗中没有明显的治疗效果。而且，糖皮质激素治疗胆汁淤积性肝病时会加重患者的骨质疏松程度。在口服熊去氧胆酸（UDCA）的基础上加用布地耐得（肝脏首过效应较高，从而不良反应较小）治疗PBC时疗效仅略有提高。硫唑嘌呤和环孢素A治疗PBC也未能显示显著的益处。UDCA可改善PBC患者的部分生物化学参数。然而，UDCA对PBC患者生存期的影响尚有争议。虽然有荟萃3项研究包括500例患者的分析显示UDCA延长PBC患者的生存期，但另一项荟萃7项包括1000例以上PBC患者的研究未能显示UDCA对生存期有明显益处。基于目前UDCA的临床研究结果，而且没有明显不良反应，大多数临床医师仍将UDCA作为PBC的首选治疗。尚不清楚UDCA治疗PSC的疗效。但大剂量UDCA或许可改善PSC患者胆汁淤积性生物化学参数。尽管随访6年以上，未见到生存率的显著改善，目前UDCA尚不能确定地推荐为PSC的有效治疗药物。方法学、随访期、入选标准和治疗终点方面的差异造成了不同的结果。显然需进一步开展大规模前瞻性研究来解决这一争议。
总之，目前自身免疫性肝病的治疗决策是相对简单的：对于肝炎性成分显著者予以免疫抑制治疗，而对于胆汁淤积为主者给予UDCA治疗。考虑免疫抑制和UDCA的联合治疗具有一定病理生理学基础。界面性肝炎也可以是PBC患者的主要病理学特征，在这种患者中使用布地耐德可能会取得满意疗效。相似的，在PBC中，UDCA不仅对胆汁淤积指标有改善作用，血清转氨酶水平也显著降低。UDCA潜在的免疫调节和细胞保护作用可能也给AIH患者带来好处。在一项病例数较少的研究中，UDCA可改善AIH患者的生物化学和临床指标，但未被证实在激素耐受病例中作为联合治疗有明显益处。我们认为，无论是免疫抑制治疗还是UDCA治疗，均在疾病早期阶段疗效较明显，至肝硬化阶段，不仅疗效不明显，糖皮质激素的不良反应也明显加重。因此，自身免疫性肝病的早期诊断和治疗是我们面临的重要课题。

收稿日期：2004-11-08
本文编辑：谢娜

作者单位：200001 上海第二医科大学附属仁济医院、上海市消化疾病研究所

作者: 笑看云卷舒 时间: 2009-7-24 18:01 标题: 回terrx

我母亲的免疫球蛋白IgG：22 参考值5.66-14.25
自免肝9项检查结果如下：
抗核抗体ANA结果为:＋＋
抗线粒体抗体AMA结果为阴性
抗线粒体抗体亚型M2抗体结果为：＋≥20u＜200u
其余7项抗体结果均为阴性。
不知能否确认是PBC和AIH的重叠证，因为按照你说上面介绍的好像AIH及PBC的确诊都挺复杂的，不知能否单凭抗核抗体及M2就能确诊这两种病？

作者: terrx 时间: 2009-7-27 11:08

原帖由 笑看云卷舒 于 2009-7-24 18:01 发表
我母亲的免疫球蛋白IgG：22 参考值5.66-14.25
自免肝9项检查结果如下：
抗核抗体ANA结果为:＋＋
抗线粒体抗体AMA结果为阴性
抗线粒体抗体亚型M2抗体结果为：＋≥20u＜200u
其余7项抗体结果均为阴性。
不知能否确认是PBC和AIH的 ...

回复“笑看云卷舒”

IgM和IgA呢？如果只有Igg大于正常范围和ANA是阳性，则很可能是AIH。

AMA-M2的滴度是多大？看paper上一般说>1：40则认为是阳性，如果IgM也高，则很有可能有PBC。

当然，所有的文章都还建议做肝穿刺以进一步求证。当然如果化验结果比较明显，且其它肝病都已排除，那大夫通常就会认为是上述之病。

Anyways,以医院大夫的结论为准，并对症下药～～～

作者: 笑看云卷舒 时间: 2009-7-27 17:33

IgM和IgA都正常，AMA-M2的结果是“＋≥20u＜200u”，不知道是不是说滴度为大于20但小于200，应该是阳性吧，现在我母亲血小板偏低，医生说不敢肝穿，所以一直无法确诊，郁闷啊！

作者: terrx 时间: 2009-7-28 12:10 标题: 回复 47# 的帖子

如果IgM正常，AMA-M2阳性，且联系其它检查结果，个人感觉是以AIH为主的PBC+AIH重叠综合症。

血小板低的话，大夫一般不会做穿刺的，怕有危险，我妈妈也因为血小板低，没做穿刺，直接根据化验结果确定的病。

作者: 笑看云卷舒 时间: 2009-7-28 14:42 标题: to terrx

你母亲直接根据化验结果就确定的PBC，那能否把你母亲的化验结果发上来对比一下呢？还有你是在哪个医院确诊的呢？现在最担心因为诊断失误而耽搁了病情。

作者: 笑看云卷舒 时间: 2009-7-29 13:55

to terrx
你母亲直接根据化验结果就确定的PBC，那能否把你母亲的化验结果发上来对比一下呢？还有你是在哪个医院确诊的呢？现在最担心因为诊断失误而耽搁了病情。

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