胆汁淤积性肝病的当前共识
作者：杜佳梅 来源：中国医学论坛报 日期：2011-04-08
EASL 2011·继教拾珠
3月30日下午与31日上午，EASL年会的主要日程为继续教育课程。今年的主题为“胆汁淤积性肝病”，该领域20多名的权威学者在先天畸形与发育缺陷、肝胆管代谢与转运疾病、免疫介导的胆管疾病及新生肿瘤与肝移植等方面，对胆汁淤积性肝病作了深入阐述。有些报告还配有病例分析，内容详实，可谓一场精心打造的盛宴。现撷取部分精彩片段，呈现给读者。
原发性胆汁性肝硬化
法国巴黎圣安东尼医院普蓬（Poupon）教授在报告中谈到，原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，主要累及小叶间胆管细胞。该疾病较为少见，患病者多为中年女性，发病的危险因素包括自身免疫性疾病家族史、主动或被动吸烟史及反复泌尿道感染史。约10%的PBC患者有自身免疫性肝炎的相关特征。
以下3条标准中有2条得到满足时，PBC诊断成立：① 无法解释的慢性碱性磷酸酶（ALP）升高；② 出现M2型抗线粒体抗体（AMA-M2）；③ 有破坏性淋巴细胞性胆管炎（LCD）。如果不加以治疗，经过10～20年，PBC有可能进展为肝硬化，最终导致肝衰竭。
熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一经美国食品与药物管理局（FDA）批准的治疗PBC药物，当采用足量剂量[13～15 mg/（kg·d）]的UDCA进行治疗时，大多数PBC患者生存期不会受到影响，这些患者不需要接受其他治疗。有不到1/3的患者对UDCA治疗应答不良，需要接受其他治疗和（或）肝移植。
原发性硬化性胆管炎
挪威奥斯陆大学医院博贝格（Boberg）教授在报告中谈到，目前，对于UDCA在延缓原发性硬化性胆管炎（PSC）患者疾病进展及改善生活质量方面的作用尚不是很清楚。大剂量UDCA治疗可能有害。关于在PSC患者中是否普遍应用UDCA，也尚无明确建议。美国肝病研究学会（AASLD）的指南反对应用UDCA，但欧洲肝脏研究学会（EASL）指南对其应用则未加限制。
EASL与AASLD指南均推荐，对于那些以狭窄为主、存在明显胆汁淤积的PSC患者，应进行胆管扩张，可放置或者不放置支架；但对于那些狭窄扩张效果不理想的病例，应保留支架。目前已计划开展一项旨在比较球囊扩张与短期支架疗效的多中心前瞻性研究。
肝移植是唯一能够治愈PSC的疗法，移植者临床转归良好。
肝移植的适应证为进展期肝病；对于复发性细菌性胆管炎、顽固性瘙痒症或疲劳患者，可选择性进行肝移植；胆管刷检标本存在不典型增生的PSC患者也应考虑接受肝移植。
关于PSC患者的随访，目前尚缺乏充分的循证医学证据，但EASL与AASLD指南均推荐进行一些规律检查，包括对伴有炎性肠病（IBD）患者进行结肠镜监测和采用超声内镜探查胆囊实质病变等。
吉林大学第一医院牛俊奇教授现场点评
目前，对于很多中国肝病和感染病科医师来说，PBC已经不太陌生了。然而，大约在10年以前，我们还认为这种疾病可能只有西方人才会罹患，在中国属于罕见病。很多这样的疾病被诊断为未分型的病毒性肝炎。
近10年来，随着病毒性肝炎诊断试剂质量的改善，诊断方法可信性的提高以及国际交流的深入，在我们国家，发现了越来越多的PBC患者，更多患者也得到了及时诊治。
临床医师一旦对该疾病有所了解，在三级医院里进行诊断和治疗并不困难。但在不开展自身抗体检测的医院，诊断水平仍有待提高。
在临床上，要特别警惕中年女性不明原因的丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶水平（AST）的升高，特别是在伴有ALP和γ－谷氨酰转移酶（γ－GT）水平升高且病毒标记物检测又呈阴性时，应进行包括AMA-M2在内的自身抗体检测。该疾病一旦诊断，治疗很明确，UDCA可确切地改善PBC患者的肝功能，提高其生活质量。但UDCA对延长患者生存期的作用不明确，尚需进一步研究，开发更为有效的药物治疗方法。
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